Göz Lenfoması (Vitreoretinal Lenfoma): Belirtiler, Tanı ve Tedavi

Vitreoretinal lenfoma, lenfositlerin (bir tür beyaz kan hücresi) retinada, yani gözün arka kısmındaki ışığa duyarlı tabakada ve gözün içini dolduran berrak jel olan vitreusta çoğalmasıyla ortaya çıkan nadir bir kanserdir. Primer göz içi lenfoma ya da oküler lenfoma olarak da adlandırılır. Uçuşan cisimler ve puslu görme gibi ilk belirtileri göz içi iltihaba (üveit) çok benzediğinden, pek çok hasta gerçek neden bulunana kadar aylarca üveit tedavisi görür.

Bu sayfa, tanının nasıl doğrulandığını ve göz tedavisinin beyin ve vücut tedavisiyle nasıl birleştirildiğini açıklıyor; ayrıca göz çevresindeki lenfoma ve lösemi hakkında kısa notlar içeriyor. Sayfa, göz kanseri rehberimizin bir parçasıdır.

Vitreoretinal lenfoma nedir?

Olguların çoğu, önce gözde ortaya çıkan bir primer merkezi sinir sistemi lenfoması türü olan primer vitreoretinal lenfomadır. Retina, gelişim sırasında beynin bir uzantısı olarak oluşur ve ikisi yakından ilişkilidir: Yayımlanmış serilerde hastaların %35–90'ında bir noktada beyinde ya da beyin omurilik sıvısında lenfoma gelişir. Olguların neredeyse tamamı, agresif bir tip olan diffüz büyük B hücreli lenfomadır. Göz lenfomasının diğer formları farklı davranır:

Kimlerde görülür?

Vitreoretinal lenfoma, tüm göz içi tümörlerin %1'inden azını oluşturur. Genellikle orta ya da ileri erişkin yaşta tanı alır, kadınlarda biraz daha sık görülür ve hastaların %80–90'ında zamanla iki göz de etkilenir. Bulaşıcı değildir ve kalıtsal değildir.

Neden “maskeleme sendromu” olarak adlandırılır?

Maskeleme (masquerade) sendromu, sıradan bir iltihabı taklit eden bir hastalıktır; bu hastalık çoğu zaman bir kanserdir. Vitreoretinal lenfomanın tipik belirtileri şunlardır:

• uçuşan cisimler: görüş alanınızda sürüklenen noktalar ya da örümcek ağı benzeri gölgeler (halk arasında “sinek uçuşması”);
• çoğu zaman iki gözde bulanık ya da puslu görme;
• birçok üveit türünün aksine, genellikle az ağrı veya kızarıklık.

Uzman muayenede vitreusta yüzen hücreler ve bazen retinanın altında sarımsı lekeler görür. Steroid damlaları, tabletleri ya da enjeksiyonları bir süre işe yarıyor gibi görünebilir, ancak bulanıklık geri döner.

Vitreoretinal lenfoma nasıl teşhis edilir?

Optik koherens tomografi (OCT) gibi taramalar retinanın içinde ya da altında birikintiler gösterebilir; ancak kesin kanıt için gözün içinden alınan sıvının incelenmesi gerekir:

1. İki gözün muayenesi ve görüntülenmesi, önceki tedavilerin (özellikle steroidlere yanıtın) gözden geçirilmesiyle birlikte.
2. Vitreus biyopsisi (tanısal vitrektomi): Vitreus jelinden örnek almak için yapılan kısa bir ameliyattır; küçük bir hacimde birkaç testin yapılabileceği şekilde planlanır.
3. Örneğin laboratuvar incelemesi (aşağıdaki tabloya bakın).
4. Evreleme: Hematoloji-onkoloji ekibiyle birlikte düzenlenen kontrastlı beyin MR'ı ve beyin omurilik sıvısını incelemek için lomber ponksiyon (belden sıvı alınması); ekip başka testler de ekleyebilir.
5. Göz uzmanı ile lenfoma ekibinin birlikte belirlediği bir tedavi planı.

Steroidler lenfoma hücrelerinin bulunmasını zorlaştırabileceği için uzmanınız biyopsi öncesinde steroid kullanımının zamanlaması konusunda öneride bulunabilir; reçete edilmiş bir ilacı asla kendi başınıza bırakmayın. Tetkikler hakkında daha fazla bilgi için göz tümörü teşhisi sayfamıza bakabilirsiniz.

Göz içi lenfoma nasıl tedavi edilir?

Tedavinin amacı lenfomayı gözden temizlemek, görmeyi korumak ve beyindeki ve vücuttaki hastalığı kontrol altına almak ya da izlemektir. Göze yönelik tedaviyi oküler onkoloji uzmanı, geri kalanını hematoloji-onkoloji uzmanları planlar.

2024'te tanımlanan optimize metotreksat takviminde 4 hafta boyunca haftada bir, ardından 2 ay boyunca 2 haftada bir ve 6–12 ay boyunca ayda bir enjeksiyon yapılır. Başlıca yan etkisi olan kornea yüzeyinin tahrişi (keratopati), eski takvimlerdeki %20–30'a karşılık gözlerin yaklaşık %10'unda görüldü. Yalnızca gözlerle sınırlı lenfomanın ayrıca sistemik tedavi gerektirip gerektirmediği hâlâ tartışmalıdır ve lenfoma ekibiyle birlikte karar verilir.

Prognoz (hastalığın seyri) nasıldır?

Prognozu belirleyen başlıca etken, beynin tutulup tutulmadığıdır. Göze yönelik tedavi genellikle etkilidir; ancak lenfoma iki gözden birinde yeniden ortaya çıkabilir ya da daha sonra beyinde görülebilir. Bu nedenle göz muayeneleri ve belirli aralıklarla beyin MR'ı ile takip ömür boyu sürer. Primer merkezi sinir sistemi lenfomasında sağkalım, geçmişteki yaklaşık 1 yıldan modern kemoterapiyle 3 yılın üzerine çıkmıştır ve moleküler alt tipe bağlıdır: “Germinal merkez” tipindeki hastaların yaklaşık %70'i 5. yılda hastalıksızken, “aktive B hücreli” tipte bu oran yaklaşık %30'dur. Bu grup rakamlarının sizin için ne anlama geldiğini hematoloji-onkoloji uzmanınız açıklayabilir; ayrıca göz kanseri ölümcül mü? yazımıza bakabilirsiniz.

Göz çevresinde lenfoma: “somon lekesi”

Lenfoma konjonktivada (gözün beyaz kısmını örten zar), orbitada, göz kapağında ya da gözyaşı bezi ve gözyaşı kesesinde de gelişebilir; bunların tümüne birlikte oküler adneksiyal lenfoma denir. Çoğu, yavaş seyirli marjinal zon (MALT) lenfomasıdır. Konjonktivada lenfoma tipik olarak düzgün yüzeyli, somon pembesi, genellikle ağrı yapmayan bir leke oluşturur; çoğu zaman göz kapağıyla göz küresi arasındaki kıvrımda yer alır. Zararsız reaktif lenfoid hiperplazi tamamen aynı görünebileceği için biyopsi şarttır; dokunun bir kısmı akım sitometrisi için taze olarak gönderilir.

Bir Wills Eye serisinde, konjonktiva tümörü tek gözde olan hastaların %17'sinde, iki gözde olanların ise %47'sinde vücudun başka bir yerinde de lenfoma bulundu; bu nedenle ardından hematoloji ekibiyle evreleme yapılır. Lokalize hastalık genellikle düşük doz radyoterapiyle, giderek artan sıklıkta 4 Gy gibi çok düşük dozlarla tedavi edilir; rituksimab, seçilmiş olgularda doksisiklin ve yaygın hastalıkta kemo-immünoterapi diğer seçeneklerdir. Marjinal zon tipinde 5 yıllık lenfomaya özgü sağkalım yaklaşık %97'ydi. Ayrıntılar için konjonktiva tümörleri ve orbita tümörleri sayfalarımıza bakabilirsiniz.

Lösemi gözü etkileyebilir mi?

Kan yapıcı hücrelerin kanseri olan lösemi, zaman zaman iris de dahil olmak üzere göz dokularına yayılabilir (infiltrasyon). Ön segment OCT bu tür bir infiltrasyonu ayrıntılı olarak gösterebilir; Prof. Dr. Türkoğlu'nun bu konuda yayımlanmış bir çalışması bulunmaktadır. Lösemi tedavisi görüyorsanız ve bir gözünüzün görünümünde değişiklik, ağrı ya da bulanık görme fark ederseniz hematoloji ekibinize haber verin ve bir göz muayenesi planlayın.

Antalya'da tanı ve tedavi planlaması

Bu hastalık göz sağlığı ile kanser tedavisinin kesişiminde yer alır. Prof. Dr. Türkoğlu göz bulgularını değerlendirir, “üveitin” seyrini ve önceki taramaları gözden geçirir, biyopsi dahil tanı basamaklarını planlar ve gözün tedaviye yanıtını takip eder. Beyin görüntülemesi, beyin omurilik sıvısı testleri ve sistemik tedavi hematoloji-onkoloji uzmanlarıyla birlikte düzenlenir.

Antalya dışında yaşıyorsanız OCT taramalarınızı, retina fotoğraflarınızı, tarihleriyle birlikte aldığınız steroid tedavilerinin listesini, laboratuvar raporlarınızı ve beyin MR raporlarınızı göndererek bir uzaktan ikinci görüş ile başlayabilirsiniz. Enjeksiyonlar aylarca sürdüğü için planın bir kısmı, her olguya özel olarak karar verilerek, yaşadığınız yere yakın doktorlarla paylaşılabilir. Ayrıca şehir dışından gelen hastalar sayfamıza ve hekimlere yönelik sayfamıza bakabilirsiniz.