Вітреоретинальна лімфома — рідкісна злоякісна пухлина з лімфоцитів (одного з видів білих клітин крові), яка росте в сітківці — світлочутливому шарі на задній стінці ока — і в склистому тілі, прозорому гелі, що заповнює око. Її також називають первинною внутрішньоочною лімфомою або лімфомою ока. Перші ознаки — «мушки» перед очима й затуманений зір — дуже схожі на запалення всередині ока (увеїт), тому багатьох людей місяцями лікують від увеїту, перш ніж вдається знайти справжню причину.
На цій сторінці пояснено, як підтверджують діагноз і як лікування ока поєднують із лікуванням головного мозку та всього організму, а також коротко розказано про лімфому тканин навколо ока та про лейкемію. Сторінка входить до нашого довідника з раку ока.
Що таке вітреоретинальна лімфома?
Здебільшого йдеться про первинну вітреоретинальну лімфому — різновид первинної лімфоми центральної нервової системи, яка спершу проявляється в оці. Сітківка розвивається як виріст головного мозку, і вони тісно пов'язані: за даними опублікованих серій, у 35–90% пацієнтів у певний момент виникає лімфома в головному мозку чи спинномозковій рідині. Майже завжди це дифузна В-великоклітинна лімфома — агресивний тип. Інші форми лімфоми ока поводяться інакше:
| Форма | Де росте | Звичайний тип |
|---|---|---|
| Первинна вітреоретинальна лімфома | Сітківка та склисте тіло; пов'язана з лімфомою головного мозку | Дифузна В-великоклітинна лімфома |
| Увеальна (хоріоїдальна) лімфома | Хоріоїдея — судинний шар під сітківкою | Зазвичай лімфома маргінальної зони низького ступеня злоякісності |
| Вторинна лімфома ока | Око — за лімфоми, яка почалася в іншому органі | Залежить від вихідної лімфоми |
| Лімфома придаткового апарату ока | Кон'юнктива, орбіта, повіка, слізна залоза або слізний мішок | Переважно лімфома маргінальної зони, що росте повільно (MALT-лімфома) |
Хто на неї хворіє?
На вітреоретинальну лімфому припадає менше ніж 1% усіх пухлин усередині ока. Її зазвичай виявляють у середньому або літньому віці, дещо частіше в жінок, і у 80–90% пацієнтів з часом уражаються обидва ока. Вона не заразна і не передається у спадок.
Чому її називають маскарадним синдромом?
Маскарадний синдром — це захворювання (нерідко злоякісне), яке імітує звичайне запалення. Типові симптоми вітреоретинальної лімфоми:
- «мушки» — цятки чи «павутинки», що пливуть перед очима;
- розмитий або затуманений зір, часто на обох очах;
- часто майже немає болю й почервоніння — на відміну від багатьох видів увеїту.
Під час огляду фахівець бачить клітини, що плавають у склистому тілі, а іноді — жовтуваті вогнища під сітківкою. Краплі, таблетки чи ін'єкції стероїдів можуть на якийсь час ніби допомогти, але помутніння повертається.
Як діагностують вітреоретинальну лімфому?
Такі дослідження, як оптична когерентна томографія (ОКТ), можуть показати відкладення в сітківці чи під нею, але для підтвердження діагнозу потрібен аналіз рідини зсередини ока:
- Огляд і візуалізація обох очей з аналізом попереднього лікування — особливо того, як хвороба відповідала на стероїди.
- Біопсія склистого тіла (діагностична вітректомія) — коротка операція для взяття зразка склистого тіла; її планують так, щоб на невеликому об'ємі можна було провести кілька аналізів.
- Лабораторне дослідження зразка (див. таблицю нижче).
- Стадіювання — МРТ головного мозку з контрастуванням і люмбальна пункція для дослідження спинномозкової рідини; їх організовують разом з онкогематологами, які можуть призначити й інші обстеження.
- Спільний план лікування, погоджений офтальмологом і командою, яка лікує лімфому.
| Аналіз | Що показує | Чому це важливо |
|---|---|---|
| Цитологічне дослідження | Клітини лімфоми під мікроскопом | Підтверджує діагноз, але сам по собі дає однозначну відповідь лише приблизно в половині зразків (близько 48%) |
| Проточна цитометрія та аналіз перебудов генів | Єдиний «клон» В-клітин | Свідчить на користь лімфоми, а не запалення |
| Мутація MYD88 L265P | Зміна гена, частота якої сягає приблизно 87% випадків | Додає впевненості, якщо цитологія не дала відповіді |
| Співвідношення ІЛ-10/ІЛ-6 | Баланс двох сигнальних білків | Співвідношення понад 1 вказує на лімфому; за запалення воно зазвичай менше 1 |
Стероїди можуть ускладнювати виявлення клітин лімфоми, тому фахівець може порадити, коли саме їх приймати перед біопсією. Ніколи не скасовуйте призначені ліки самостійно. Див. також: як діагностують пухлини ока.
Як лікують внутрішньоочну лімфому?
Мета лікування — звільнити око від лімфоми, зберегти зір і контролювати хворобу в головному мозку та організмі (або стежити, чи не з'явиться вона там). Лікування ока планує офтальмоонколог, решту — онкогематологи.
| Метод | Як проводять | Коли застосовують | Що важливо знати |
|---|---|---|---|
| Інтравітреальний метотрексат | Серія невеликих ін'єкцій в око впродовж кількох місяців | Зазвичай перший вибір для лікування ока | За оптимізованою схемою повний регрес приблизно в 98,5% очей |
| Інтравітреальний ритуксимаб | Ін'єкції антитіла, що діє на В-клітини | Якщо метотрексат погано переноситься або не допомагає | Повний регрес приблизно в 65% випадків, якщо застосовувати лише його |
| Променева терапія на ділянку очей | Дистанційне опромінення за кілька сеансів | Ураження обох очей або слабка відповідь на ін'єкції | Планують радіаційні онкологи |
| Системне лікування | Хіміотерапія, зазвичай на основі високих доз метотрексату | Лімфома в головному мозку чи інших органах | Проводять онкогематологи |
Оптимізована схема введення метотрексату, описана у 2024 році, передбачає щотижневі ін'єкції впродовж 4 тижнів, потім ін'єкції кожні 2 тижні впродовж 2 місяців і щомісяця впродовж 6–12 місяців. Її головний побічний ефект — подразнення поверхні рогівки (кератопатія) — виникав приблизно в 10% очей проти 20–30% за попередніх схем. Чи потрібна системна терапія, якщо лімфома обмежена очима, досі дискутують; це питання вирішують разом із командою, яка лікує лімфому.
Який прогноз?
Прогноз залежить насамперед від того, чи буде уражено головний мозок. Лікування ока зазвичай ефективне, але лімфома може повернутися в будь-якому оці або згодом з'явитися в головному мозку, тому спостереження з оглядами очей і періодичною МРТ головного мозку триває все життя. Виживаність за первинної лімфоми центральної нервової системи зросла приблизно з 1 року в минулому до більш ніж 3 років за сучасної хіміотерапії й залежить від молекулярного підтипу: через 5 років без ознак хвороби залишалися близько 70% пацієнтів із підтипом «гермінального центру» і близько 30% — із підтипом «активованих В-клітин». Що ці групові показники означають саме для вас, пояснить ваш онкогематолог; див. також статтю чи виліковний рак ока?
Лімфома навколо ока: «лососева пляма»
Лімфома може рости також у кон'юнктиві (оболонці, що вкриває білок ока), орбіті, повіці, слізній залозі та слізному мішку — усе це разом називають лімфомою придаткового апарату ока. Здебільшого це лімфоми маргінальної зони, що ростуть повільно (MALT-лімфоми). На кон'юнктиві лімфома зазвичай має вигляд гладкої лососево-рожевої плями, яка, як правило, не болить і часто розташовується в складці між повікою та очним яблуком. Біопсія обов'язкова, бо нешкідлива реактивна лімфоїдна гіперплазія може виглядати так само; частину тканини надсилають на проточну цитометрію у свіжому вигляді.
У серії Wills Eye лімфому в інших органах знаходили в 17% пацієнтів із пухлиною кон'юнктиви одного ока і в 47% — за ураження обох очей, тому далі проводять стадіювання разом із гематологами. Локалізовану форму зазвичай лікують променевою терапією в низьких дозах, дедалі частіше — в дуже низькій дозі 4 Гр; альтернативи — ритуксимаб, у деяких випадках доксициклін, а за поширеної хвороби — хіміоімунотерапія. 5-річна лімфомоспецифічна виживаність (враховує лише смерті від лімфоми) за лімфоми маргінальної зони становила близько 97%. Докладніше — на сторінках про пухлини кон'юнктиви та пухлини орбіти.
Чи може лейкемія уражати око?
Лейкемія (лейкоз) — злоякісне захворювання кровотворних клітин — іноді проникає (інфільтрує) в тканини ока, зокрема в райдужку. ОКТ переднього відрізка ока дає змогу детально задокументувати таку інфільтрацію; проф. Тюркоглу має публікацію на цю тему. Якщо ви лікуєтеся від лейкемії й помітили, що око змінилося на вигляд, з'явився біль або затуманення зору, повідомте про це своїй команді гематологів і запишіться на огляд до офтальмолога.
Діагностика та планування лікування в Анталії
Це захворювання перебуває на межі офтальмології та онкології. Проф. Тюркоглу оцінює зміни в очах, аналізує перебіг «увеїту» і попередні знімки, планує етапи діагностики, зокрема біопсію, і стежить за відповіддю ока на лікування. Візуалізацію головного мозку, дослідження спинномозкової рідини та системне лікування організовують разом з онкогематологами.
Якщо ви живете за кордоном, можна почати з дистанційної другої думки: надішліть знімки ОКТ, фотографії очного дна, перелік курсів лікування стероїдами з датами, результати лабораторних аналізів і висновки МРТ головного мозку. Ін'єкції тривають місяцями, тому частину плану іноді можна виконувати в лікарів поблизу вашого дому — це вирішують індивідуально. Див. також сторінки для іноземних пацієнтів і для лікарів, які направляють пацієнтів.
Поширені запитання
Вітреоретинальна лімфома — це те саме, що увеїт?
Ні. Увеїт — це запалення всередині ока, а вітреоретинальна лімфома — злоякісна пухлина з білих клітин крові, яка може виглядати дуже схоже. Підозра посилюється, якщо «увеїт» почався в дорослого, часто старшого за 50 років, уражає обидва ока, постійно повертається або не минає після лікування стероїдами. Упевнено розрізнити їх можна лише за зразком склистого тіла.
Чи безпечна біопсія склистого тіла?
Біопсію виконують під час вітректомії — стандартної операції через дуже маленькі проколи в білковій оболонці ока. Вона має звичайні ризики очної хірургії, як-от інфекція, кровотеча чи відшарування сітківки; хірург заздалегідь пояснить їх. Зразок невеликий, тому роботу з ним планують так, щоб провести всі ключові аналізи.
Чи пошириться лімфома на головний мозок?
Це можливо. За даними опублікованих серій, у 35–90% людей із вітреоретинальною лімфомою в певний момент виникає лімфома в головному мозку чи спинномозковій рідині. Тому МРТ головного мозку та дослідження спинномозкової рідини входять до первинного обстеження, а МРТ головного мозку повторюють під час спостереження, щоб вчасно помітити будь-яке ураження.
Які побічні ефекти ін'єкцій метотрексату?
Найчастіший — подразнення поверхні рогівки (кератопатія): приблизно в 10% очей за оптимізованою схемою 2024 року проти 20–30% за попередніх схем. Фахівець перевіряє рогівку на кожному візиті й, якщо метотрексат погано переноситься, може скоригувати схему або розглянути ритуксимаб.
Чи потрібна мені хіміотерапія або променева терапія?
Це залежить від того, де виявлено лімфому. Якщо уражено головний мозок чи інші органи, онкогематологи проводять системну хіміотерапію — зазвичай на основі високих доз метотрексату. Якщо хвороба обмежена очима, основою лікування є ін'єкції в око. Променева терапія на ділянку очей — варіант, якщо уражені обидва ока або ін'єкцій недостатньо.
Чи може вітреоретинальна лімфома повернутися?
Так. Рецидив можливий у пролікованому оці, у другому оці або в головному мозку, тому спостереження триває все життя — з регулярними оглядами очей і періодичною МРТ головного мозку. Якщо між візитами з'являться нові «мушки», затуманений зір чи неврологічні симптоми, одразу повідомте лікаря.
Джерела
- EyeWiki (American Academy of Ophthalmology). Primary Vitreoretinal Lymphoma. eyewiki.org
- EyeWiki (American Academy of Ophthalmology). Conjunctival Lymphoma. eyewiki.org
- Shields CL, et al. [Огляд 5 002 пухлин кон'юнктиви: клінічна картина, фактори ризику, біомаркери та результати лікування]. Asia-Pacific Journal of Ophthalmology, 2017. journals.lww.com
- Grujić et al. [Систематичний огляд наднизькодозової променевої терапії (2 × 2 Гр) при індолентній лімфомі придаткового апарату ока]. Cancers, 2025. PMC
- Min et al. [Результати лікування 292 пацієнтів із MALT-лімфомою придаткового апарату ока]. Frontiers in Oncology, 2022. frontiersin.org
- Türkoğlu EB, Öcal O. Anterior segment optical coherence tomography findings in leukemic iris infiltration. Photodiagnosis and Photodynamic Therapy, 2022;37:102578. PubMed