Göz İçi Tümörleri: İyi Huylu Göz Tümörleri ve Melanomu Taklit Eden Lezyonlar

Göz içi tümörü, gözün içinde, yani retinada, onun altındaki koroidde, siliyer cisimde, iriste veya optik diskte gelişen her türlü anormal oluşumdur. "Gözde tümör" ifadesi kulağa korkutucu gelse de bu oluşumların çoğu iyi huyludur; bir kısmı ise gerçek bir tümör bile değildir, yalnızca doğuştan var olan ve alışılmadık görünen lekelerdir. Uzmanın asıl görevi, tedavi gerektiren az sayıdaki lezyonu yalnızca fotoğraf ve kontrol gerektirenlerden ayırmaktır.

Bu sayfada iyi huylu tümörler, melanomu taklit eden lezyonlar ve bazılarının işaret ettiği kalıtsal hastalıklar ele alınmaktadır. Sayfa, göz kanseri rehberimizin bir parçasıdır.

Göz tümörü çeşitleri nelerdir?

Göz tümörleri başladıkları yere göre dört ana gruba ayrılır: göz içi, göz yüzeyi (konjonktiva), göz kapağı ve göz çukuru (orbita) tümörleri. Bu sayfa göz içi tümörlerini ele alır; diğerleri için konjonktiva tümörleri, göz kapağı kanseri ve orbita tümörleri sayfalarına bakabilirsiniz.

Gözün içinde de her bölümün kendine özgü tümörleri vardır. Retinada küçük damar tümörleri, retinanın destek (glial) hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu büyümeler ve küçük çocuklarda retinoblastom gelişebilir. Retinanın altındaki pigment tabakasında CHRPE gibi düz, koyu lekeler görülür. Koroidde nevüsler, hemanjiomlar, osteomlar, melanom ve metastazların çoğu yer alır; irisin de kendine özgü nevüsleri, kistleri ve melanomları vardır.

Göz içi tümörü iyi huylu mu, kötü huylu mu?

Aşağıdaki tablo bu sayfada ele alınan lezyonları ve olağan yaklaşımı özetlemektedir; her tedavi planı kişiye özeldir.

Kötü huylu tümörlerin her birinin ayrıntılı bir sayfası vardır: yetişkin gözünde en sık görülen birincil göz içi kanseri olan uvea melanomu; çocuklarda en sık görülen göz içi kanseri olan retinoblastom; çoğu zaman üveiti taklit eden vitreoretinal lenfoma ve vücudun başka bir yerindeki bir kanserin göze yayılması olan koroid metastazı.

Psödomelanom nedir?

Psödomelanom, melanomla karıştırılabilen bir lezyondur: örneğin koroid nevüsü, CHRPE, retina altı kanama, koroid hemanjiomu, koroid osteomu, melanositom, posterior sklerit, uveal efüzyon veya bir metastaz. İltihap da aynı etkiyi yaratabilir: Prof. Dr. Elif Betül Türkoğlu, prostat kanseri metastazını taklit eden bir sarkoid granülom olgusunu birinci yazar olarak bildirmiştir (Retinal Cases & Brief Reports, 2017; bkz. koroid metastazı).

Bu ayrım her iki yönde de önemlidir: zararsız bir lezyona radyasyon verilmemeli, küçük bir melanom da ben diye geçiştirilmemelidir. Bu nedenle uzmanlar yalnızca görünüme değil, çok yönlü (multimodal) görüntülemeye dayanır.

Koroidal tümörler nelerdir, nasıl tedavi edilir?

Koroid, retinanın altındaki damardan zengin tabakadır ve göz içi tümörlerinin büyük bölümü burada gelişir. Koroidal tümörler arasında iyi huylu koroid nevüsü, koroid hemanjiomu ve koroid osteomu ile kötü huylu koroid melanomu ve koroid metastazı yer alır; lenfoma daha seyrektir. Bu lezyonlar birbirini taklit edebildiği için ayrım fotoğraf, ultrason, OCT ve anjiyografiyle yapılır. Tedavi türe göre değişir: nevüs ve osteom çoğu zaman yalnızca izlenir, sıvı sızdıran hemanjiomda fotodinamik tedavi, melanomda ise çoğunlukla radyoaktif plak tedavisi gibi gözü koruyan radyoterapi uygulanır; metastazlar onkologla birlikte tedavi edilir.

Gözün içinde hangi iyi huylu tümörler gelişebilir?

Koroid nevüsü

Koroidde pigment hücrelerinin oluşturduğu, sık görülen, ben benzeri bir kümelenmedir. Çok azı melanoma dönüşür; kalınlık, sıvı ve turuncu pigment gibi özellikler ne sıklıkla kontrol edileceğini belirler. Bkz. koroid nevüsü (gözde ben).

CHRPE: Koyu lekeler ne zaman bağırsak poliplerine işaret eder?

Retina pigment epitelinin konjenital hipertrofisi (CHRPE), doğuştan var olan, düz ve keskin sınırlı koyu bir lekedir; bir optometri çalışmasında muayene edilen kişilerin yaklaşık %1,2'sinde görülmüştür. Tek (soliter) olabilir ve çoğu zaman yavaşça genişleyen soluk boşluklar (lakünler) içerir; gruplu olabilir ve "ayı izleri" diye adlandırılan küçük lekeler kümesi şeklinde görülür; ya da çok sayıda ve atipik olabilir: retinaya dağılmış küçük, oval veya balık biçiminde lekeler.

Tek ve gruplu CHRPE iyi huyludur. Birçoğu çok yavaş genişler (çalışmalarda 3 yıl veya daha uzun sürede lezyonların %46–83'ü); içlerinde nodül gelişmesi ise nadirdir. Bu nedenle bir başlangıç fotoğrafı yararlıdır.

Çok sayıda atipik lezyon ise farklıdır. APC genindeki değişikliklerin yol açtığı kalıtsal bir hastalık olan ailesel adenomatöz polipozisi (FAP) olan kişilerde, gen varyantına bağlı olarak %80–90'a varan oranlarda görülür; bu kişilerin yaklaşık %78'inde lekeler iki gözde birden bulunur. Klasik FAP'ta koruyucu ameliyat yapılmazsa bağırsak kanseri neredeyse kaçınılmazdır (ortalama yaklaşık 39 yaşında); bu nedenle etkilenen ailelerde kolonoskopiye 10–15 yaş civarında başlanır. Sizde bu tür lekeler varsa göz doktorunuz aile öykünüzü sorar; genetik ve bağırsak değerlendirmesi de önerebilir.

Astrositik hamartom ve tüberoz skleroz

Retinada görülen astrositik hamartom, retinanın destek (glial) hücrelerinin iyi huylu aşırı gelişimidir (hamartom). Düz ve yarı saydam olabileceği gibi, kabarık ve kireçlenmiş, küçük bir dut görünümünde de olabilir. Çoğu sabit kalır ve görmeyi etkilemez; nadiren biri büyür, sızıntı yapar veya kanar ve lazer, FDT ya da göz içi iğnelerle tedavi edilir.

Çok sayıda hamartom, pek çok organı etkileyen ve TSC1 veya TSC2 genindeki değişikliklerden kaynaklanan genetik bir hastalık olan tüberoz skleroz kompleksinin (TSK) başlıca tanı işaretlerinden biridir. GeneReviews verilerine göre TSK'li kişilerin yaklaşık üçte birinde görülür (bazı çalışmalar daha yüksek oranlar bildirir); genel toplumda ise nadirdir. TSK'li kişilere yılda bir göz muayenesi, epilepsi ilacı vigabatrin kullanıyorlarsa ayrıca görme testleri önerilir. Küçük bir çocukta beyaz bir retina lezyonu her zaman retinoblastomdan ayırt edilmelidir.

Retina hemanjioblastomu ve von Hippel-Lindau hastalığı

Retina hemanjioblastomu, retinanın çevresinde (periferinde) ya da optik diskin üzerinde veya yanında yer alan, küçük kan damarlarından oluşmuş iyi huylu bir tümördür. Beyin, omurilik, böbrek ve pankreasta da tümörlere yol açan ve yaklaşık 36.000 doğumda 1 görülen kalıtsal bir hastalık olan von Hippel-Lindau (VHL) hastalığının tipik göz bulgusudur.

Bu tümörler VHL'li kişilerin yaklaşık %70'inde gelişir. İlk kez ortalama yaklaşık 25 yaşında saptanır (%5'i 10 yaşından önce), çoğu zaman birden fazladır ve iki gözü de tutar. Sızıntı, kanama ve retina dekolmanı yoluyla görmeyi tehdit ettikleri için VHL'li kişilere yaklaşık 1 yaşından itibaren yılda bir göz muayenesi önerilir; retina hemanjioblastomu saptanan herkese de genellikle VHL genetik testi önerilir. Küçük tümörler genellikle lazerle, daha büyük veya periferdeki tümörler ise kriyoterapi, FDT ya da plak radyoterapisiyle tedavi edilir.

Belzutifan (Welireg), HIF-2α inhibitörü olan bir tablettir. ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) bu ilacı Ağustos 2021'de, böbrek kanseri, beyin veya omurilik hemanjioblastomları ya da acil ameliyat gerektirmeyen pankreas nöroendokrin tümörleri nedeniyle tedavi gereken VHL'li yetişkinler için onaylamıştır. Onay çalışmasında beyin veya omurilik hemanjioblastomu olan hastaların %63'ü tedaviye yanıt vermiş, retina tümörlerinde de düzelme görülmüştür. Eylül 2026 itibarıyla ilaç özellikle retina tümörleri için onaylı değildir; bu nedenle yalnızca göz tümörleri için kullanımı endikasyon dışıdır ve yetişkinlerle sınırlıdır. Kansızlık (anemi) çok sık görülen bir yan etkisidir.

Koroid hemanjiomu

Koroidde yer alan, turuncu-kırmızı renkli, iyi huylu bir damar tümörüdür; pigmentsiz bir melanomu veya bir metastazı taklit edebilir. Sıvı görmeyi bulanıklaştırdığında ana tedavi fotodinamik tedavidir; bkz. koroid hemanjiomu.

Koroid osteomu

Koroidin içinde yer alan, iyi huylu bir kemik dokusu adacığıdır. Tipik olarak ergenlik çağındaki veya yirmili yaşlarındaki genç kadınlarda, genellikle tek gözde, optik diske yakın, sarı-beyazdan turuncuya uzanan renkte bir lezyon olarak bulunur. Ultrasonda arkasında gölge bırakan parlak bir yankı görülür; bilgisayarlı tomografi (BT) kemik dokusunu doğrular. 10 yıl izlenen 74 gözlük bir seride osteom gözlerin %41–51'inde büyümüş, %31–47'sinde anormal yeni damarlar (koroid neovaskülarizasyonu) gelişmiş; gözlerin %56–58'inde ise görme sonunda 20/200 (ondalık 0,1) veya daha düşük düzeye inmiştir. Yeni damarlar anti-VEGF iğneleriyle tedavi edilir.

Melanositom

Nevüsün çok koyu renkli, iyi huylu bir türüdür ve en sık optik disk üzerinde görülür. Genellikle belirti vermez; ancak göz bebeğinin ışığa yanıtını veya görme alanının bir bölümünü etkileyebilir. Az bir kısmı yavaşça büyür, melanoma dönüşümün ise nadir olduğu bildirilmektedir; bu nedenle fotoğraflanarak izlenir.

Retinanın vazoproliferatif tümörü

Retinanın en uç çevresinde (periferinde) yer alan, genellikle yirmili veya otuzlu yaşlarda ortaya çıkan, iyi huylu bir damarsal büyümedir. Yaklaşık %74'ü kendiliğinden gelişir; geri kalanı üveit, retinitis pigmentoza, Coats hastalığı veya yaralanma gibi başka göz hastalıklarını izler. %80'den fazlası makulaya ulaşabilen sıvı veya eksüda sızdırır; sızıntı yapan tümörler kriyoterapi, lazer, FDT veya radyoaktif plak tedavisiyle tedavi edilir.

Miyelinli sinir lifleri ve torpido makülopatisi

Miyelinli retina sinir lifleri, retinada normalde bulunmayan miyelin kılıfını taşıyan sinir liflerinin oluşturduğu beyaz alanlardır; iyi huyludur ve genellikle değişmez. Torpido makülopatisi, retinanın merkezine yakın pigment tabakasında bulunan, adını şeklinden alan, zararsız ve doğuştan bir lekedir. İkisi de tedavi gerektirmez; ancak özellikle çocuklarda tümörle karıştırılmamaları için tanınmaları gerekir.

İris pigment epiteli kistleri

İrisin arka yüzündeki pigment tabakasının kistleri en sık görülen iris kistleridir ve pigmentli bir iris tümörünü taklit edebilir. Referans tetkik olan ultrason biyomikroskopisi (UBM), sıvıyı çevreleyen ince bir duvar göstererek kisti solid bir melanomdan ayırır. Çoğu tedavi gerektirmez; kist gözün drenaj açısını daraltırsa lazer, aspirasyon veya cerrahi uygulanabilir. Bkz. iris melanomu ve iristeki lekeler.

Göz içi tümörleri nasıl teşhis edilir?

Çoğu ameliyat gerekmeden teşhis edilir. Göz bebeği damlayla büyütülerek yapılan muayene; geniş açılı fotoğraflar, ultrason, optik koherens tomografi (OCT), otofloresans ve floresein veya indosiyanin yeşili anjiyografi ile birleştirilir. UBM ve ön segment OCT irisi görüntüler; BT veya manyetik rezonans görüntüleme (MR) ise belirli soruları yanıtlar. Biyopsiye seçici olarak başvurulur; örneğin kaynağı bilinmeyen bir kanserden metastaz düşünüldüğünde. Bkz. göz tümörleri nasıl teşhis edilir.

Antalya'da uzman görüşü almak

İyi huylu lezyonların çoğu, bulgunun doğrulanmasını isteyen bir optometrist veya genel göz hekimi tarafından ilk kez fark edilir. Prof. Dr. Türkoğlu tüm görüntüleme kayıtlarını inceler; lezyonun iyi huylu olup olmadığını, vücudun başka bir yerindeki bir hastalığa işaret edip etmediğini ve hangi sıklıkla kontrol edilmesi gerektiğini açıklar. Lezyon VHL, tüberoz skleroz veya FAP'a işaret ediyorsa bakım, genetik ve diğer uzmanlarla birlikte yürütülür.

Antalya dışından veya yurt dışından, fotoğraflara, ultrason ve OCT taramalarına dayanan bir uzaktan ikinci görüş birçok soruyu yanıtlayabilir; ancak bazı bulgular yüz yüze muayene gerektirir. Göz hekimleri, hasta yönlendirme ölçütlerini hekimler için hazırladığımız sayfada bulabilir.