Коли про ваше око кажуть слово «пухлина», це насторожує. Проте гемангіома хоріоїдеї — доброякісне розростання кровоносних судин, яке не поширюється на інші частини тіла. Лікувати її потрібно лише тоді, коли вона впливає на зір, і в такому разі є ефективне лікування гемангіоми хоріоїдеї — найчастіше фотодинамічна терапія (ФДТ).
На цій сторінці йдеться про дві форми гемангіоми хоріоїдеї та симптоми, які вони спричиняють, про те, як фахівці відрізняють її від меланоми й інших утворень, і про те, чого очікувати від лікування. Гемангіома належить до доброякісних внутрішньоочних пухлин, описаних у нашому довіднику з раку ока.
Що таке гемангіома хоріоїдеї?
Хоріоїдея — судинна оболонка ока, шар кровоносних судин, які живлять сітківку. Гемангіома хоріоїдеї — доброякісне скупчення таких судин, гамартома, тобто надмірне розростання тканини, яка в нормі й має бути в цьому місці. Розрізняють дві форми:
| Ознака | Відмежована гемангіома | Дифузна гемангіома |
|---|---|---|
| Зв'язок з іншими захворюваннями | Немає; виникає сама по собі | Синдром Стерджа–Вебера з «винною плямою» на тому самому боці обличчя |
| Вигляд | Поодинокий помаранчево-червоний купол, зазвичай поблизу зорового нерва або центру сітківки | Поширене потовщення хоріоїдеї |
| Розмір | Зазвичай 3–7 мм у діаметрі та 1–3 мм завтовшки | Охоплює велику ділянку хоріоїдеї |
| Головна проблема | Рідина під сітківкою, через яку зір стає нечітким або спотвореним | З часом — рідина та відшарування сітківки; глаукома також є частиною синдрому |
| Звичайне лікування | ФДТ, якщо страждає зір | ФДТ; низькодозова променева терапія, якщо ФДТ недостатньо |
У кого вона виникає?
Відмежовану гемангіому зазвичай виявляють у віці від підліткового до середнього — нерідко тоді, коли рідина, що просочується, починає затуманювати зір. Вона не передається в спадок.
Дифузна форма трапляється при синдромі Стерджа–Вебера — вродженому стані, за якого на обличчі є також «винна пляма» (судинна родима пляма). Синдром виникає випадково на ранніх етапах розвитку, а не передається в родині від батьків до дітей. Оскільки глаукома теж є частиною синдрому, дітям і дорослим із синдромом Стерджа–Вебера потрібні регулярні огляди в офтальмолога впродовж усього життя, зокрема вимірювання внутрішньоочного тиску.
Які симптоми вона спричиняє?
Деякі гемангіоми ніяк себе не виявляють, і їх знаходять під час планового огляду очей. Якщо ж симптоми з'являються, їх спричиняє рідина, що просочується під сітківку або в макулу — центр чіткого зору:
- нечіткість центрального зору;
- спотворення, коли прямі лінії здаються хвилястими;
- зсув у бік далекозорості (гіперметропії), через який звичні окуляри перестають підходити.
Як діагностують гемангіому хоріоїдеї?
Гемангіому розпізнають переважно за результатами візуалізаційних досліджень. Помаранчево-червоний колір — корисна підказка, але головне завдання — відрізнити її від безпігментної (амеланотичної) увеальної меланоми, метастазу в хоріоїдею або остеоми хоріоїдеї, які можуть мати схожий вигляд.
| Дослідження | Типова картина при гемангіомі | Чим допомагає |
|---|---|---|
| УЗД (А- і В-сканування) | Висока внутрішня відбивна здатність | Для меланоми зазвичай характерна низька або середня відбивна здатність («акустична порожнистість») |
| Ангіографія з індоціаніном зеленим (ICG) | Дуже раннє інтенсивне заповнення, а потім «вимивання» барвника на пізніх знімках | Така картина відрізняється від меланоми |
| ОКТ, зокрема в режимі глибокого сканування (EDI) | Рідина під сітківкою та зміни сітківки над пухлиною | Показує, чи потрібне лікування, і дає змогу стежити за відповіддю на нього |
| Аутофлуоресценція та МРТ | Додаткова інформація | Корисні, якщо діагноз залишається непевним |
Докладніше про ці дослідження — на сторінці про те, як діагностують пухлини ока.
Як лікують гемангіому хоріоїдеї?
Гемангіома, яка не спричиняє накопичення рідини й не дає симптомів, лікування не потребує: її фотографують і періодично перевіряють. Лікування рекомендують, коли рідина загрожує зору або вже погіршує його.
Фотодинамічна терапія з вертепорфіном
ФДТ — метод вибору при відмежованій гемангіомі, яка впливає на зір. Світлочутливий препарат вертепорфін вводять у вену на руці, а потім спеціальне низькоенергетичне лазерне світло спрямовують на пухлину через розширену зіницю. Світло активує препарат у судинах пухлини й закриває їх. Процедуру виконують амбулаторно; оскільки препарат ненадовго робить шкіру чутливою до світла, вам пояснять, як захищатися від яскравого сонця після лікування.
Зазвичай пухлина сплощується, а рідина розсмоктується приблизно за 3 місяці; у більшості пацієнтів, хоча й не в усіх, ефект зберігається надовго. У дослідженні за участю 10 пацієнтів, опублікованому в British Journal of Ophthalmology (2004), усі пухлини зменшилися, рідина під сітківкою розсмокталася, а зір покращився або залишився стабільним у 8 із 10; двоє пацієнтів згодом утратили зір через відстрочене стоншення (атрофію) хоріоїдеї. Деяким пухлинам потрібно більше ніж один сеанс. Докладніше — на сторінці про фотодинамічну терапію пухлин ока.
Порівняння методів лікування
| Метод | Кому підходить | Чого очікувати |
|---|---|---|
| Спостереження | Немає рідини й симптомів | Фотографії та сканування через певні проміжки часу |
| Фотодинамічна терапія | Відмежовані пухлини, що впливають на зір; також дифузні пухлини | Амбулаторно; рідина зазвичай розсмоктується приблизно за 3 місяці; іноді потрібен повторний сеанс |
| Променева терапія (брахітерапія, протонна терапія або низькодозове дистанційне опромінення) | Пухлини, що не відповіли на ФДТ; дифузні пухлини | Пухлина зменшується частково; рідина розсмоктується повільніше, іноді за 6 місяців і довше |
| Термотерапія, пропранолол усередину, ін'єкції анти-VEGF препаратів | Окремі випадки, іноді разом з іншим лікуванням | Доказова база обмеженіша |
При синдромі Стерджа–Вебера з часом часто з'являються рідина під сітківкою та відшарування сітківки. Можна застосовувати ФДТ, а якщо вона не усуває рідину, варіантом є низькодозова променева терапія. Променеве лікування, зокрема брахітерапію і протонну терапію, планують і проводять разом із командами радіаційних онкологів.
Який прогноз?
Гемангіома хоріоїдеї доброякісна: вона не поширюється, і не очікується, що вона перетвориться на рак. Результат для зору значною мірою залежить від того, наскільки рідина встигла вплинути на макулу, — і це одна з причин, чому з новим погіршенням зору не варто зволікати. Після успішного лікування рідина іноді повертається, тому періодичні огляди тривають.
Лікування гемангіоми хоріоїдеї в Анталії
Проф. Тюркоглу підтверджує діагноз за допомогою повного набору візуалізаційних досліджень, відрізняє гемангіому від меланоми та інших схожих утворень і пояснює, що краще у вашому випадку — спостереження чи лікування. Якщо лікування рекомендоване, вона планує його разом із вами; якщо метод потребує спеціалізованого обладнання, його проводять разом із профільними командами фахівців.
Якщо ви живете за кордоном, можна почати з надсилання знімків УЗД, ОКТ та ангіографії для дистанційної другої думки. У відповіді буде пояснено, чи відповідають зміни гемангіомі й чи доцільне лікування зараз; організацію поїздки описано на сторінці для іноземних пацієнтів.
Поширені запитання
Гемангіома хоріоїдеї — це рак?
Ні. Це доброякісна пухлина з кровоносних судин. Вона не поширюється на інші частини тіла, і не очікується, що вона перетвориться на рак. Лікування потрібне лише тоді, коли рідина з пухлини впливає на зір. Ретельне обстеження важливе насамперед для того, щоб не сплутати гемангіому з безпігментною меланомою або метастазом.
Чому зір став нечітким?
Нечіткість спричиняє рідина, що просочується під сітківку або в макулу — ділянку сітківки, яка відповідає за читання й розпізнавання облич. Крім того, рідина може зміщувати рефракцію в бік далекозорості, і здається, що окуляри перестали допомагати. Мета лікування — «осушити» сітківку й так стабілізувати або покращити зір.
Як проходить ФДТ?
У вену вводять світлочутливий препарат вертепорфін, а потім через розширену зіницю на пухлину спрямовують спеціальне низькоенергетичне лазерне світло. Світло активує препарат у судинах пухлини й закриває їх. Процедуру проводять амбулаторно; після неї вам пояснять, як деякий час захищати шкіру й очі від яскравого світла.
Наскільки ефективна ФДТ при гемангіомі хоріоїдеї?
При більшості відмежованих гемангіом ФДТ діє добре: пухлина сплощується, а рідина зазвичай розсмоктується приблизно за 3 місяці. В опублікованому дослідженні за участю 10 пацієнтів усі пухлини зменшилися, а зір покращився або залишився стабільним у 8 із 10. У більшості пацієнтів ефект зберігається, але деяким потрібен ще один сеанс або інший метод лікування.
Чи знадобиться більше ніж один сеанс ФДТ?
Іноді. Відповідь на лікування перевіряють за допомогою ОКТ упродовж наступних тижнів і місяців; якщо рідина зберігається або повертається, обговорюють повторний сеанс. Якщо ФДТ не усуває рідину, звичайною альтернативою є променева терапія — особливо при дифузній формі, характерній для синдрому Стерджа–Вебера.
Чи пов'язана гемангіома з іншими захворюваннями?
Відмежована форма не пов'язана з жодним іншим захворюванням. Дифузна форма трапляється при синдромі Стерджа–Вебера разом із «винною плямою» на обличчі та схильністю до глаукоми. Тому людям із синдромом Стерджа–Вебера потрібні регулярні огляди очей, зокрема контроль внутрішньоочного тиску, починаючи з дитинства.
Чи може знадобитися опромінення?
Так, у деяких випадках. Брахітерапію, протонну терапію або низькодозову дистанційну променеву терапію застосовують при дифузних гемангіомах і при відмежованих пухлинах, які недостатньо відповіли на ФДТ. Опромінення зменшує пухлину лише частково, а рідина може розсмоктуватися 6 місяців і довше. Таке лікування проводять разом із командами радіаційних онкологів.
Джерела
- EyeWiki (Американська академія офтальмології). Intraocular Vascular Tumors. eyewiki.org
- EyeWiki (Американська академія офтальмології). Uveal Melanoma. eyewiki.org
- Singh et al. [Фотодинамічна терапія відмежованої гемангіоми хоріоїдеї в 10 пацієнтів]. British Journal of Ophthalmology, 2004. bjo.bmj.com
- Karaca BÖ, Türkoğlu EB, Doğan ME. Long term results of photodynamic therapy in intraocular tumors. Photodiagnosis and Photodynamic Therapy, 2023;42:103564. PubMed
- Turkoglu EB, Pointdujour-Lim R, Mashayekhi A, Shields CL. Photodynamic therapy as primary treatment for small choroidal melanoma. Retina, 2019;39(7):1319-1325. PubMed