Внутрішньоочна пухлина — будь-яке патологічне утворення всередині ока: у сітківці, у хоріоїдеї під нею, у війковому (циліарному) тілі, райдужці або на диску зорового нерва. Звучить лячно, але багато таких утворень доброякісні, а деякі взагалі не є справжніми пухлинами: це вроджені плями, які просто мають незвичний вигляд. Головне завдання фахівця — відокремити нечисленні утворення, що потребують лікування, від тих, яким достатньо фотографій і контрольних оглядів.
На цій сторінці йдеться про доброякісні пухлини, утворення, схожі на меланому, і спадкові захворювання, на які вказують деякі з них. Сторінка входить до нашого довідника з раку ока.
Що таке внутрішньоочна пухлина?
Для кожної частини ока характерні свої пухлини. У сітківці можуть виникати невеликі судинні пухлини, доброякісні розростання її опорних (гліальних) клітин, а в малих дітей — ретинобластома. Пігментний шар під сітківкою дає пласкі темні плями, наприклад CHRPE. У хоріоїдеї розвиваються невуси, гемангіоми, остеоми, меланома й більшість метастазів; у райдужці — власні невуси, кісти та меланоми.
Внутрішньоочна пухлина — доброякісна чи злоякісна?
У таблиці зібрано утворення, про які йдеться на цій сторінці, і звичайну тактику щодо них; кожен план складають індивідуально.
| Утворення (пов'язане захворювання) | Доброякісне чи злоякісне? | Звичайна тактика |
|---|---|---|
| Невус хоріоїдеї | Доброякісне; рідко перероджується в меланому | Фотографії та періодичні огляди |
| CHRPE, поодинока або групова | Доброякісне | Вихідна фотографія, періодичний контроль |
| Множинні атипові пігментні плями (сімейний аденоматозний поліпоз) | Самі по собі доброякісні | Сімейний анамнез; генетичне обстеження та обстеження кишківника |
| Астроцитарна гамартома (комплекс туберозного склерозу) | Доброякісне | Щорічні огляди; лікування — лише якщо вона пропускає рідину або росте |
| Гемангіобластома сітківки (хвороба фон Гіппеля–Ліндау) | Доброякісне | Лазер, кріотерапія, ФДТ або опромінення; генетичне тестування |
| Гемангіома хоріоїдеї (синдром Стерджа–Вебера, дифузна форма) | Доброякісне | ФДТ, якщо рідина погіршує зір |
| Остеома хоріоїдеї | Доброякісне | Спостереження; ін'єкції, якщо утворюються нові судини |
| Меланоцитома | Доброякісне; переродження рідкісне | Фотографії, ОКТ, дослідження полів зору |
| Вазопроліферативна пухлина | Доброякісне | Кріотерапія, лазер, ФДТ або брахітерапія, якщо вона пропускає рідину |
| Мієлінізовані нервові волокна, «торпедоподібна» макулопатія | Доброякісні; не справжні пухлини | Зазвичай лікування не потрібне |
| Кіста пігментного епітелію райдужки | Доброякісне | Спостереження; зрідка лазер або операція |
| Увеальна меланома | Злоякісне | Променева терапія, лазер або операція |
| Ретинобластома (спадкова зміна гена RB1 — приблизно в 4 з 10 випадків) | Злоякісне | Термінове лікування у фахівця |
| Вітреоретинальна лімфома | Злоякісне | Ін'єкції в око та лікування в онкогематолога |
| Метастаз у хоріоїдею | Злоякісне | План складають разом з онкологом |
Кожній злоякісній пухлині присвячено окрему докладну сторінку: увеальна меланома — найчастіша первинна злоякісна пухлина ока в дорослих; ретинобластома — найчастіша в дітей; вітреоретинальна лімфома, яка часто маскується під увеїт; і метастази в хоріоїдею — поширення в око раку з інших органів.
Що таке псевдомеланома?
Псевдомеланома — утворення, яке можна помилково прийняти за меланому: наприклад, невус хоріоїдеї, CHRPE, крововилив під сітківку, гемангіома хоріоїдеї, остеома хоріоїдеї, меланоцитома, задній склерит, увеальна ефузія або метастаз. Те саме може спричинити й запалення: у Retinal Cases & Brief Reports (2017) професорка Еліф Бетюль Тюркоглу (Prof. Dr. Elif Betül Türkoğlu) описала саркоїдну гранульому, яка імітувала метастаз раку передміхурової залози (див. метастази в хоріоїдею).
Помилка небезпечна в обидва боки: нешкідливе утворення не слід опромінювати, а малу меланому не можна списувати на «веснянку». Тому фахівці спираються на мультимодальну візуалізацію, а не лише на зовнішній вигляд.
Які доброякісні пухлини можуть виникати всередині ока?
Невус хоріоїдеї
Поширене скупчення пігментних клітин у хоріоїдеї, схоже на веснянку. На меланому перетворюються дуже небагато невусів; від таких ознак, як товщина, рідина та помаранчевий пігмент, залежить, як часто потрібен контроль. Докладніше — на сторінці невус хоріоїдеї.
CHRPE: коли темні плями можуть вказувати на поліпи кишківника?
Вроджена гіпертрофія пігментного епітелію сітківки (CHRPE) — пласка темна пляма з чіткими межами, наявна від народження; в одному оптометричному дослідженні її знаходили приблизно в 1,2% обстежених. Вона буває поодинокою — часто зі світлими «дірочками» (лакунами), які повільно збільшуються; груповою — у вигляді скупчень дрібних плям, які називають «ведмежими слідами»; або множинною й атиповою — у вигляді дрібних овальних плям чи плям у формі рибки, розкиданих по сітківці.
Поодинока і групова CHRPE доброякісні. Багато з них дуже повільно збільшуються (у дослідженнях — 46–83% за 3 роки й довше), і лише зрідка всередині з'являється вузлик, тому корисно зробити вихідну фотографію.
Множинні атипові плями — інша справа. Залежно від варіанта гена частка людей із такими плямами серед хворих на сімейний аденоматозний поліпоз (САП) — спадкове захворювання, спричинене змінами гена APC, — сягає 80–90%, причому приблизно в 78% випадків плями є в обох очах. Без профілактичної операції рак товстої кишки при класичному САП майже неминучий (у середньому приблизно в 39 років), тому в таких родинах колоноскопію починають приблизно в 10–15 років. Якщо у вас є такі плями, офтальмолог розпитає про сімейний анамнез і може порекомендувати генетичне обстеження та обстеження кишківника.
Астроцитарна гамартома і туберозний склероз
Астроцитарна гамартома сітківки — доброякісне розростання (гамартома) опорних гліальних клітин сітківки: пласке й напівпрозоре або підняте та звапніле, схоже на маленьку ягоду шовковиці. Більшість таких утворень стабільні й не впливають на зір; зрідка гамартома росте, пропускає рідину або кровоточить — тоді її лікують лазером, ФДТ або ін'єкціями.
Множинні гамартоми — одна з головних діагностичних ознак комплексу туберозного склерозу (TSC) — генетичного захворювання (гени TSC1 або TSC2), яке уражає багато органів. За даними GeneReviews, вони є приблизно в третини людей із TSC (у деяких дослідженнях — частіше), тоді як у загальній популяції трапляються рідко. Людям із TSC рекомендують щороку проходити огляд офтальмолога, а тим, хто приймає протиепілептичний препарат вігабатрин, — також перевіряти зір. У малої дитини біле утворення на сітківці завжди потрібно відрізняти від ретинобластоми.
Гемангіобластома сітківки і хвороба фон Гіппеля–Ліндау
Гемангіобластома сітківки — доброякісна пухлина з дрібних кровоносних судин на периферії сітківки, на диску зорового нерва або поруч із ним. Це типовий очний прояв хвороби фон Гіппеля–Ліндау (VHL) — спадкового захворювання, яке трапляється приблизно в 1 з 36 000 новонароджених і спричиняє також пухлини головного та спинного мозку, нирок і підшлункової залози.
Такі пухлини розвиваються приблизно в 70% людей із VHL; уперше їх виявляють у середньому приблизно в 25 років (у 5% випадків — до 10 років), і часто вони множинні та двобічні. Оскільки вони загрожують зору через ексудацію, крововиливи й відшарування сітківки, людям із VHL рекомендують щорічний огляд офтальмолога приблизно з 1 року, а всім, у кого виявлено гемангіобластому сітківки, зазвичай пропонують генетичне тестування на VHL. Невеликі пухлини, як правило, лікують лазером, а більші або периферичні — кріотерапією, ФДТ чи брахітерапією.
Белзутифан (Welireg) — інгібітор HIF-2α у таблетках — у серпні 2021 року схвалило FDA США для дорослих із VHL, яким потрібне лікування раку нирки, гемангіобластом головного чи спинного мозку або нейроендокринних пухлин підшлункової залози, що не потребують негайної операції. У реєстраційному дослідженні відповідь на лікування отримали 63% пацієнтів із гемангіобластомами головного чи спинного мозку; поліпшення спостерігали й з боку пухлин сітківки. Станом на вересень 2026 року препарат не схвалено спеціально для лікування пухлин сітківки, тому його застосування лише заради очей — це використання поза зареєстрованими показаннями (off-label), можливе тільки в дорослих; анемія — дуже частий побічний ефект.
Гемангіома хоріоїдеї
Помаранчево-червона доброякісна судинна пухлина хоріоїдеї, яка може імітувати безпігментну меланому або метастаз. Якщо рідина затуманює зір, основний метод лікування — фотодинамічна терапія; докладніше — на сторінці гемангіома хоріоїдеї.
Остеома хоріоїдеї
Доброякісна ділянка кісткової тканини в хоріоїдеї. Як правило, її виявляють у дівчат і молодих жінок — у підлітковому віці або на третьому десятку життя, — зазвичай в одному оці, у вигляді жовто-білого чи помаранчевого вогнища біля диска зорового нерва. На УЗД видно яскравий ехосигнал з акустичною тінню, а КТ підтверджує наявність кістки. У серії з 74 очей, за якими спостерігали 10 років, остеоми збільшувалися в 41–51% випадків, а аномальні новоутворені судини (хоріоїдальна неоваскуляризація) з'являлися в 31–47%; у 56–58% очей підсумкова гострота зору становила 20/200 (0,1) або нижче. Новоутворені судини лікують ін'єкціями анти-VEGF препаратів.
Меланоцитома
Дуже темний доброякісний різновид невусу, найчастіше розташований на диску зорового нерва. Зазвичай не спричиняє симптомів, хоча може впливати на реакцію зіниці на світло або на частину поля зору. Менша частина меланоцитом повільно збільшується, а переродження в меланому, за наявними даними, трапляється рідко, тому меланоцитому фотографують і спостерігають.
Вазопроліферативна пухлина сітківки
Доброякісне судинне утворення на крайній периферії сітківки, яке зазвичай з'являється на третьому-четвертому десятку життя. Близько 74% таких пухлин виникають самостійно; решта розвивається на тлі інших захворювань ока — увеїту, пігментного ретиніту, хвороби Коатса — або після травми. Понад 80% пропускають рідину чи ексудати, які можуть досягати макули; такі пухлини лікують кріотерапією, лазером, ФДТ або брахітерапією.
Мієлінізовані нервові волокна і «торпедоподібна» макулопатія
Мієлінізовані нервові волокна сітківки — білі ділянки, де нервові волокна вкриті мієліновою оболонкою, якої в сітківці в нормі немає; вони доброякісні й зазвичай стабільні. «Торпедоподібна» макулопатія (torpedo maculopathy) — нешкідлива вроджена пляма пігментного шару біля центру сітківки, названа так через свою форму. Жоден із цих станів не потребує лікування, але обидва треба розпізнавати, щоб не сплутати їх із пухлиною, особливо в дітей.
Кісти пігментного епітелію райдужки
Кісти пігментного шару на задній поверхні райдужки — найчастіші кісти райдужки; вони можуть імітувати пігментовану пухлину райдужки. Ультразвукова біомікроскопія (УБМ) — еталонний метод: вона показує тонку стінку навколо рідини й так відрізняє кісту від щільної меланоми. Більшість кіст не потребує лікування; якщо кіста звужує кут передньої камери, через який відтікає внутрішньоочна рідина, застосовують лазер, аспірацію або операцію. Докладніше — на сторінці меланома і плями райдужки.
Як діагностують внутрішньоочні пухлини?
Більшість діагнозів установлюють без операції. Огляд із розширеною зіницею доповнюють ширококутовими фотографіями, УЗД, ОКТ, аутофлуоресценцією та флуоресцентною ангіографією або ангіографією з індоціаніном зеленим; УБМ і ОКТ переднього відрізка дають змогу дослідити райдужку, а КТ чи МРТ відповідають на окремі запитання. Біопсію застосовують вибірково — наприклад, якщо є підозра на метастаз раку з невідомим первинним вогнищем. Докладніше — на сторінці про те, як діагностують пухлини ока.
Консультація фахівця в Анталії
Багато доброякісних утворень уперше помічає оптометрист або офтальмолог загального профілю, якому потрібне підтвердження. Проф. Тюркоглу вивчає всі наявні знімки й висновки та пояснює, чи доброякісне утворення, чи може воно вказувати на захворювання інших органів і як часто його потрібно перевіряти. Якщо утворення вказує на VHL, туберозний склероз або САП, спостереження узгоджують із генетиками та іншими фахівцями.
З-за кордону можна отримати дистанційну другу думку за фотографіями, знімками УЗД та ОКТ: вона відповідає на багато запитань, хоча деякі знахідки потребують очного огляду. Офтальмологи знайдуть критерії направлення на нашій сторінці для лікарів, які направляють пацієнтів.
Поширені запитання
Чи небезпечна доброякісна пухлина ока?
Більшість доброякісних внутрішньоочних пухлин не загрожують життю, а багато з них ніколи не впливають на зір. Деякі можуть загрожувати зору через ексудацію або крововиливи — наприклад, гемангіобластоми сітківки та гемангіоми хоріоїдеї, — а окремі є маркерами спадкових захворювань, що уражають інші органи. Тому навіть доброякісні утворення документують і спостерігають.
Лікар побачив у мене на сітківці «ведмежі сліди» — це рак?
Ні. «Ведмежими слідами» називають групову CHRPE — скупчення дрібних пласких темних плям, наявних від народження. Вони доброякісні й не належать до варіанта, пов'язаного з поліпами кишківника: для нього характерні дрібні овальні плями, розкидані в обох очах. Зазвичай достатньо вихідної фотографії та періодичного контролю.
Чому офтальмолог питає про рак кишківника?
Бо множинні дрібні овальні пігментні плями в обох очах можуть бути ознакою сімейного аденоматозного поліпозу — спадкового захворювання, яке призводить до поліпів кишківника, а без профілактичної операції майже завжди до раку товстої кишки. Якщо у ваших родичів були поліпи кишківника або рак товстої кишки в молодому віці, повідомте про це офтальмолога.
Чи можна лікувати пухлини ока при хворобі фон Гіппеля–Ліндау таблетками?
Белзутифан, схвалений у 2021 році для лікування пов'язаних із VHL пухлин нирки, головного та спинного мозку й підшлункової залози, у частини пацієнтів зменшує й гемангіобластоми сітківки. Станом на вересень 2026 року його не схвалено для лікування лише пухлин ока, тому таке застосування — поза зареєстрованими показаннями (off-label) і тільки в дорослих; стандартом залишаються лазер та інші місцеві методи.
Чи може остеома хоріоїдеї призвести до втрати зору?
Так. Остеома росте повільно, але над нею можуть утворюватися аномальні нові судини, які пропускають рідину або кровоточать; у 10-річному дослідженні більш ніж у половини уражених очей підсумкова гострота зору становила 20/200 (0,1) або нижче. Ці судини реагують на ін'єкції анти-VEGF препаратів, тому про нове затуманення чи спотворення зору повідомляйте лікаря без зволікання.
Чи передаються ці захворювання в спадок?
Деякі — так. Хвороба фон Гіппеля–Ліндау, комплекс туберозного склерозу та сімейний аденоматозний поліпоз бувають сімейними, тому родичам можуть запропонувати тестування. Поодинока CHRPE, остеома хоріоїдеї та відмежована гемангіома хоріоїдеї не успадковуються, а синдром Стерджа–Вебера виникає випадково, а не передається від батьків.
Джерела
- EyeWiki (Американська академія офтальмології). Congenital Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium. eyewiki.org
- GeneReviews (NCBI Bookshelf). [APC-асоційовані поліпози, зокрема сімейний аденоматозний поліпоз]. ncbi.nlm.nih.gov
- GeneReviews (NCBI Bookshelf). [Комплекс туберозного склерозу: діагностичні критерії та спостереження]. ncbi.nlm.nih.gov
- GeneReviews (NCBI Bookshelf). [Синдром фон Гіппеля–Ліндау: клінічні прояви, спостереження та лікування]. ncbi.nlm.nih.gov
- Управління з контролю якості харчових продуктів і лікарських засобів США (FDA). [Схвалення белзутифану для лікування пухлин, пов'язаних із хворобою фон Гіппеля–Ліндау, серпень 2021 року]. fda.gov
- EyeWiki (Американська академія офтальмології). Intraocular Vascular Tumors. eyewiki.org
- EyeWiki (Американська академія офтальмології). Choroidal Osteoma. eyewiki.org
- EyeWiki (Американська академія офтальмології). Iris Cysts. eyewiki.org
- Американське онкологічне товариство (American Cancer Society). [Основні статистичні дані щодо ретинобластоми, зокрема частка спадкових випадків]. cancer.org
- Turkoglu EB, Say EAT, Shields CL. Spontaneous devascularization and detachment of optic nerve hemangioblastoma in a patient with von Hippel-Lindau disease. JAMA Ophthalmology, 2016;134(9):e161119. PubMed
- Rao R, Turkoglu EB, Say EAT, Shields CL. Clinical features, imaging, and natural history of myelinated retinal nerve fiber layer. Retina, 2019;39(6):1125-1132. PubMed
- Turkoglu EB, Erol MK, Karaca BO. Coexistence of torpedo maculopathy and retinoblastoma: differentiation the lesions with hand-held optical coherence tomography. Photodiagnosis and Photodynamic Therapy, 2021;34:102331. PubMed