Пухлини орбіти: діагностика та хірургічне лікування в Туреччині

Коли одне око починає здаватися опуклішим за інше, розташовується нижче або з'являється двоїння, причина часто криється за очним яблуком — у кістковому вмістилищі ока, яке називають орбітою (очною ямкою). Утворення в ній — це пухлина орбіти. Одні такі пухлини нешкідливі й ростуть повільно, інші потребують лікування протягом кількох днів. У цьому матеріалі йдеться про основні види пухлин у дорослих і дітей, їх діагностику та про те, що передбачає хірургічне лікування пухлин орбіти в Туреччині, — від першого знімка до відновлення.

В орбіті, невеликому конусоподібному просторі, розміщені очне яблуко, м'язи, що його рухають, зоровий нерв, кровоносні судини, нерви та слізна залоза. Саме тому важливий порядок дій: спершу правильні знімки, потім правильний вид біопсії — а іноді й жодної — і лише після цього операція чи інше лікування.

Що таке пухлина орбіти?

В орбіті може виникати понад 100 різних утворень, і вік — важлива підказка. У дітей переважають кісти, судинні утворення та рабдоміосаркома; у середньому віці — кавернозні венозні мальформації, лімфома, пухлини слізної залози та менінгіоми; у людей старшого віку — лімфома й метастази раку інших органів. В орбіту може проростати й рак шкіри повіки (див. рак повіки). Не кожне об'ємне утворення орбіти — пухлина: дуже схоже можуть виглядати запалення, IgG4-асоційоване захворювання, саркоїдоз і насамперед ендокринна (тиреоїдна) офтальмопатія.

Які симптоми спричиняють пухлини орбіти?

• Випинання ока (проптоз). Пухлина всередині конуса, який утворюють окорухові м'язи, зазвичай виштовхує око прямо вперед, а пухлина поза конусом зміщує його вгору, вниз чи вбік.
• Зміни повік: набряк, опущення повіки або ущільнення, яке можна промацати під бровою чи повікою.
• Двоїння в очах — коли рухи ока обмежені.
• Нечіткий або знижений зір через тиск на зоровий нерв чи задню частину ока; ранньою підказкою може стати зміна рецепта на окуляри.
• Біль або оніміння щоки чи чола — це типовіше для злоякісних або запальних процесів.

Які пухлини орбіти трапляються в дорослих?

Кавернозна венозна мальформація

Раніше це утворення називали «кавернозною гемангіомою». Це доброякісне судинне утворення з повільним кровотоком — одне з поширених доброякісних утворень орбіти в дорослих, зазвичай у жінок середнього віку. Воно спричиняє повільне випинання ока вперед, яке не супроводжується болем, а поблизу задньої частини орбіти може погіршувати зір за певних напрямків погляду. Багато таких мальформацій просто спостерігають; видалити їх радять, якщо страждають зір, рухливість ока чи зовнішній вигляд або утворення росте, — і зазвичай його вдається видалити цілком.

Лімфома орбіти

На лімфоїдні утворення припадає близько 10–15% пухлин орбіти і до 55% злоякісних утворень орбіти. Здебільшого це B-клітинні лімфоми, що ростуть повільно, у людей старшого віку: вони утворюють щільно-еластичну припухлість, яка зазвичай не болить, часто у верхньозовнішній частині орбіти. Тип лімфоми підтверджує біопсія зі свіжою тканиною для проточної цитометрії, а стадіювання завершує гематолог. Лікування описано в нашому розділі про лімфому придаткового апарату ока.

Пухлини слізної залози

Слізна залоза розташована у верхньозовнішньому куті орбіти. Більшість припухлостей у цій ділянці мають запальну або лімфоїдну природу; серед справжніх епітеліальних пухлин близько 55% доброякісні та 45% злоякісні.

• Плеоморфна аденома доброякісна й росте повільно — зазвичай понад рік до встановлення діагнозу. Її треба видаляти цілком разом із капсулою, як правило через латеральну орбітотомію, і без попередньої біопсії з надрізом: пошкодження капсули може спричинити розсіювання пухлинних клітин, рецидив, а з часом — ризик злоякісного переродження.
• Аденокістозна карцинома — найпоширеніша злоякісна епітеліальна пухлина цієї залози. Вона рано спричиняє біль і оніміння, бо поширюється вздовж нервів. Лікування планує мультидисциплінарна команда: це може бути операція зі збереженням очного яблука в поєднанні з променевою терапією або, за обширного ураження, екзентерація.

Менінгіома

Менінгіома оболонки зорового нерва росте з оболонки, що оточує зоровий нерв, переважно в жінок, яким за 40 чи за 50, і спричиняє повільне зниження зору на одне око. На МРТ видно типову картину «трамвайних колій». Оскільки пухлина має спільне кровопостачання з нервом, операція зазвичай призводить до втрати зору, тому за стабільного стану очі спостерігають; за опублікованими даними, фракціонована стереотаксична променева терапія стабілізувала або поліпшила зір у 81–100% пацієнтів, які її отримали. Менінгіоми крила клиноподібної кістки, що ростуть із кістки поряд з орбітою, лікують разом із нейрохірургами.

Шваннома

Ця доброякісна пухлина з оболонки нерва становить близько 1% пухлин орбіти; зазвичай вона трапляється в дорослих віком 20–60 років, часто у верхній частині орбіти. Після повного видалення з неушкодженою капсулою ймовірність рецидиву дуже низька.

Метастази

Найчастіше джерело метастазів в орбіту — рак молочної залози (29–70% в опублікованих серіях), далі — рак передміхурової залози, рак легені, меланома та рак нирки. Ураження орбіти може бути першою ознакою хвороби: до 26% метастазів раку молочної залози в орбіту виявляють ще до того, як стає відомо про рак грудей, а приблизно 1 з 10 таких метастазів спричиняє не випинання, а западання ока. Лікування — переважно променева терапія в поєднанні із системною; операція зазвичай обмежується біопсією. Див. також сторінку про метастази в око.

Які пухлини орбіти трапляються в дітей?

Рабдоміосаркома — найпоширеніша первинна злоякісна пухлина орбіти в дитячому віці; її легко сплутати з інфекцією чи травмою, тому швидке випинання ока в дитини потребує термінових знімків і біопсії. Лікування поєднує хіміотерапію з променевою терапією, дедалі частіше протонною, щоб захистити кістки, які ростуть; радикальні операції залишають для рецидивів. Орбіта — найсприятливіша локалізація цього раку: 5-річна виживаність становить близько 97%, проте дітям після опромінення орбіти потрібні тривалі огляди, щоб вчасно виявити катаракту, сухість ока та відставання в рості орбіти.

Частота інфантильних гемангіом сягає 5% серед немовлят. Головний ризик для ока — амбліопія («ліниве око»), тому лікування часто доповнюють окулярами чи оклюзією (заклеюванням ока). Дітям із нейрофіброматозом 1-го типу в ранньому дитинстві потрібні щорічні огляди в офтальмолога. Пухлини всередині очного яблука, як-от ретинобластому, описано окремо.

Може, це ендокринна офтальмопатія?

Ендокринна (тиреоїдна) офтальмопатія — найчастіша причина випинання очей у дорослих, незалежно від того, уражене одне око чи обидва. Щороку вона виникає приблизно в 19 людей на 100 000, у жінок трапляється приблизно вп'ятеро частіше і зазвичай спричиняє ретракцію повік («витріщений» погляд), почервоніння та набряк. На знімках видно потовщені окорухові м'язи з незміненими сухожилками.

Розрізняти ці стани важливо в обидва боки: ендокринна офтальмопатія буває різко асиметричною та імітує пухлину, а лімфома, метастази чи IgG4-асоційоване захворювання, навпаки, можуть імітувати офтальмопатію. Зазвичай питання вирішують аналізи на антитіла до щитоподібної залози та картина на знімках, а біопсію залишають для нетипових випадків. Тиск на зоровий нерв, що виникає менш ніж у 5% пацієнтів, — невідкладний стан.

Лікування охоплює відмову від куріння, нормалізацію рівня гормонів щитоподібної залози, селен за легкого перебігу, внутрішньовенні стероїди та препарати, що блокують рецептор IGF-1. Тепротумумаб, схвалений FDA (США) у січні 2020 року, у дослідженні 3-ї фази OPTIC зменшив випинання очей у 83% пацієнтів проти 10% у групі плацебо; під час лікування потрібно контролювати слух і рівень цукру в крові. Другий препарат цього класу, велігротуг (veligrotug-vvze, Lumvoa), FDA схвалило 26 червня 2026 року; його доступність у різних країнах різниться. Якщо потрібна операція, спершу виконують декомпресію орбіти, потім операцію на окорухових м'язах і наостанок — операцію на повіках.

Як діагностують пухлини орбіти?

Під час огляду перевіряють гостроту зору та кольоровий зір, реакції зіниць, рухи очей і ступінь випинання, оцінюють зоровий нерв і сітківку. Потім коло можливих діагнозів звужують за допомогою візуалізації:

• КТ показує кістки, кальцифікати та крововиливи.
• МРТ із придушенням сигналу жирової тканини та контрастуванням показує м'які тканини й нерви.
• Дифузійно-зважена МРТ (DWI) вимірює, наскільки вільно рухається вода в тканинах. Пухлини з щільним розташуванням клітин, насамперед лімфома, обмежують цей рух, що допомагає розрізнити їх ще до біопсії.
• УЗД допомагає в разі утворень у передній частині орбіти та кіст.

Багато пухлин мають характерну картину на знімках. Кавернозна венозна мальформація поступово заповнюється контрастом; лімфома облягає око й кістки, не руйнуючи кістку; плеоморфна аденома плавно деформує кістку, тоді як аденокістозна карцинома її руйнує; а в кістах лімфатичної мальформації видно рівні рідини.

Біопсію виконують, коли знімки не дають змоги встановити діагноз. Чітко окреслені утворення доброякісного вигляду зазвичай видаляють цілком, а з інфільтративних чи, можливо, злоякісних беруть зразок — за підозри на лімфому зі свіжою тканиною для проточної цитометрії; у разі підозри на плеоморфну аденому її не надрізають, а видаляють цілою. Для другої думки надішліть МРТ і КТ у вигляді оригінальних файлів DICOM, ваші давніші фотографії обличчя, гістологічні висновки та результати аналізів на гормони щитоподібної залози. Див. також як діагностують пухлини ока.

Хірургія пухлин орбіти: який доступ обирають?

Операцію, під час якої хірург проникає в орбіту, називають орбітотомією. Доступ залежить від того, де розташована пухлина, і більшість розрізів ховають у природній складці, на внутрішньому боці повіки або в порожнині носа.

Для глибоких пухлин під час операції допомагає навігаційна система, що працює за даними знімків. Можливі ускладнення — двоїння, опущення повіки, оніміння, сухість ока та кровотеча; втрата зору трапляється рідко, і її ризик тим вищий, чим ближче пухлина до верхівки орбіти.

Які ще методи лікування пухлин орбіти застосовують?

• Спостереження — у разі стабільних доброякісних утворень і менінгіом за доброго зору.
• Променева терапія — у разі лімфоми (часто в низьких дозах), менінгіоми, рабдоміосаркоми, метастазів і в окремих випадках ендокринної офтальмопатії.
• Ліки: терапія антитілами або хіміотерапія в разі лімфоми, хіміотерапія в разі рабдоміосаркоми, пропранолол у разі інфантильної гемангіоми, сиролімус у разі лімфатичних мальформацій і таргетні препарати для деяких гліом зорового шляху.

Залежно від пухлини таке лікування планують і проводять разом із радіаційними онкологами, гематологами, дитячими онкологами й онкологами-хіміотерапевтами, нейрохірургами, ЛОР-хірургами та ендокринологами.

Як минає відновлення і які результати лікування?

Операції на орбіті зазвичай проводять під загальною анестезією. Набряк і синці найпомітніші в перші тиждень-два, а тимчасові двоїння, опущення повіки чи оніміння можуть минати кілька тижнів або місяців. Остаточний гістологічний висновок, від якого залежить подальше лікування, обговорюють на контрольному візиті.

Доброякісні пухлини в капсулі — кавернозні венозні мальформації, шванноми, дермоїдні кісти та плеоморфні аденоми, видалені цілими, — зазвичай виліковуються повним видаленням, хоча після плеоморфних аденом потрібне тривале спостереження. Злоякісні пухлини потребують спостереження впродовж років, часто з повторними МРТ, а прогноз дуже різний: рабдоміосаркома орбіти в дітей добре виліковна, тоді як метастази та аденокістозна карцинома — серйозніші захворювання.

Хірургія пухлин орбіти в Туреччині: як організовано лікування в Анталії

Проф. Тюркоглу приймає дорослих і дітей із пухлинами орбіти. Вона вивчає знімки, оглядає око та орбіту, виконує біопсії та операції на орбіті й зрозумілою мовою пояснює варіанти лікування. Якщо пухлина потребує нейрохірургічного чи ендоскопічного ендоназального доступу, променевої або системної терапії, лікування планують і проводять разом із відповідними командами профільних фахівців.

Для пацієнтів із-за кордону першим кроком зазвичай є дистанційна оцінка файлів МРТ і КТ. Тривалість перебування залежить від того, чи планують біопсію, чи повне видалення, а також від того, коли для наступного рішення знадобиться результат гістології. Про день операції розповідає наша стаття про хірургічне лікування пухлин ока, а відомості про поїздку — на сторінці для іноземних пацієнтів.