Внутриглазные опухоли: доброкачественные образования и изменения, похожие на меланому

Внутриглазная опухоль — любое патологическое образование внутри глаза: в сетчатке, в расположенной под ней хориоидее, в цилиарном теле, радужке или на диске зрительного нерва. Звучит пугающе, но многие такие образования доброкачественны, а некоторые вообще не являются настоящими опухолями: это врождённые пятна, которые просто необычно выглядят. Главная задача специалиста — отделить немногие образования, требующие лечения, от тех, которым достаточно фотографий и контрольных осмотров.

На этой странице речь идёт о доброкачественных опухолях, образованиях, похожих на меланому, и о наследственных заболеваниях, на которые указывают некоторые из них. Страница входит в наш справочник по онкологии глаза.

Что такое внутриглазная опухоль?

Для каждой части глаза характерны свои опухоли. В сетчатке могут возникать небольшие сосудистые опухоли, доброкачественные разрастания её опорных (глиальных) клеток, а у маленьких детей — ретинобластома. Пигментный слой под сетчаткой даёт плоские тёмные пятна, например CHRPE. В хориоидее развиваются невусы, гемангиомы, остеомы, меланома и большинство метастазов; в радужке — свои невусы, кисты и меланомы.

Внутриглазная опухоль — доброкачественная или злокачественная?

В таблице собраны образования, о которых идёт речь на этой странице, и обычная тактика при них; план наблюдения или лечения всегда составляется индивидуально.

Каждой злокачественной опухоли посвящена отдельная подробная страница: увеальная меланома — самая частая первичная злокачественная опухоль глаза у взрослых; ретинобластома — самая частая у детей; витреоретинальная лимфома, которая часто маскируется под увеит; и метастазы в хориоидею — распространение в глаз рака из других органов.

Что такое псевдомеланома?

Псевдомеланома — образование, которое можно принять за меланому: например, невус хориоидеи, CHRPE, кровоизлияние под сетчатку, гемангиома хориоидеи, остеома хориоидеи, меланоцитома, задний склерит, увеальная эффузия или метастаз. То же может давать и воспаление: профессор Элиф Бетюль Тюркоглу (Prof. Dr. Elif Betül Türkoğlu) описала саркоидную гранулёму, которая имитировала метастаз рака предстательной железы (Retinal Cases & Brief Reports, 2017; см. метастазы в хориоидею).

Ошибка опасна в обе стороны: безобидное образование не должно подвергаться облучению, а малую меланому нельзя списывать на «веснушку». Поэтому специалисты опираются на мультимодальную визуализацию, а не только на внешний вид.

Какие доброкачественные опухоли бывают внутри глаза?

Невус хориоидеи

Распространённое скопление пигментных клеток в хориоидее, похожее на веснушку. В меланому переходят очень немногие невусы; от таких признаков, как толщина, жидкость и оранжевый пигмент, зависит, как часто нужен контроль. Подробнее — на странице невус хориоидеи.

CHRPE: когда тёмные пятна указывают на полипы кишечника?

Врождённая гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (CHRPE) — плоское тёмное пятно с чёткими границами, существующее с рождения; в одном оптометрическом исследовании её находили примерно у 1,2% обследованных. Она бывает одиночной — часто со светлыми «дырочками» (лакунами), которые медленно увеличиваются; групповой — в виде скоплений мелких пятен, которые называют «медвежьими следами»; или множественной и атипичной — в виде мелких овальных пятен или пятен в форме рыбки, разбросанных по сетчатке.

Одиночная и групповая CHRPE доброкачественны. Многие из них очень медленно увеличиваются (в исследованиях — 46–83% за 3 года и более), и лишь изредка внутри возникает узелок, поэтому полезно сделать исходную фотографию.

Множественные атипичные пятна — другое дело. В зависимости от варианта гена доля людей с такими пятнами среди больных семейным аденоматозным полипозом (САП) — наследственным заболеванием, вызванным изменениями гена APC, — достигает 80–90%, причём примерно в 78% случаев пятна есть в обоих глазах. Без профилактической операции рак толстой кишки при классическом САП практически неизбежен (в среднем примерно в 39 лет), поэтому в таких семьях колоноскопию начинают примерно в 10–15 лет. Если у вас есть такие пятна, офтальмолог расспросит о семейном анамнезе и может рекомендовать генетическое обследование и обследование кишечника.

Астроцитарная гамартома и туберозный склероз

Астроцитарная гамартома сетчатки — доброкачественное разрастание (гамартома) опорных глиальных клеток сетчатки: плоское и полупрозрачное либо приподнятое и обызвествлённое — в виде маленькой тутовой ягоды. Большинство таких образований стабильны и не влияют на зрение; изредка гамартома растёт, даёт экссудацию или кровоточит — тогда её лечат лазером, ФДТ или инъекциями.

Множественные гамартомы — один из главных диагностических признаков комплекса туберозного склероза (TSC), генетического заболевания (гены TSC1 или TSC2), которое поражает многие органы. По данным GeneReviews, они есть примерно у трети людей с TSC (в некоторых исследованиях — чаще), тогда как в общей популяции встречаются редко. Людям с TSC рекомендуют ежегодно проходить осмотр офтальмолога, а тем, кто принимает противоэпилептический препарат вигабатрин, — также проверять зрение. У маленького ребёнка белое образование на сетчатке всегда нужно отличать от ретинобластомы.

Гемангиобластома сетчатки и болезнь фон Гиппеля–Линдау

Гемангиобластома сетчатки — доброкачественная опухоль из мелких кровеносных сосудов на периферии сетчатки либо на диске зрительного нерва или рядом с ним. Это типичное глазное проявление болезни фон Гиппеля–Линдау (VHL) — наследственного заболевания, которое встречается примерно у 1 из 36 000 новорождённых и вызывает также опухоли головного и спинного мозга, почек и поджелудочной железы.

Такие опухоли развиваются примерно у 70% людей с VHL; впервые их выявляют в среднем примерно в 25 лет (в 5% случаев — до 10 лет), и часто они множественные и двусторонние. Поскольку они угрожают зрению из-за экссудации, кровоизлияний и отслойки сетчатки, людям с VHL рекомендуют ежегодный осмотр офтальмолога примерно с 1 года, а всем, у кого обнаружена гемангиобластома сетчатки, обычно предлагают генетическое тестирование на VHL. Небольшие опухоли, как правило, лечат лазером, а более крупные или периферические — криотерапией, ФДТ или брахитерапией.

Белзутифан (Welireg) — ингибитор HIF-2α в таблетках — был одобрен FDA США в августе 2021 года для взрослых с VHL, которым нужно лечение рака почки, гемангиобластом головного или спинного мозга либо нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, не требующих немедленной операции. В регистрационном исследовании ответ на лечение получен у 63% пациентов с гемангиобластомами головного или спинного мозга; улучшение отмечалось и со стороны опухолей сетчатки. По состоянию на сентябрь 2026 года препарат не одобрен специально для лечения опухолей сетчатки, поэтому его применение только ради глаз — это использование вне зарегистрированных показаний (off-label), возможное лишь у взрослых; анемия — очень частый побочный эффект.

Гемангиома хориоидеи

Оранжево-красная доброкачественная сосудистая опухоль хориоидеи, которая может имитировать беспигментную меланому или метастаз. Если жидкость затуманивает зрение, основной метод лечения — фотодинамическая терапия; подробнее — на странице гемангиома хориоидеи.

Остеома хориоидеи

Доброкачественный участок костной ткани в хориоидее. Как правило, её обнаруживают у девушек и молодых женщин — в подростковом возрасте или в 20–30 лет, — обычно в одном глазу, в виде жёлто-белого или оранжевого очага рядом с диском зрительного нерва. На УЗИ видно яркое эхо с акустической тенью, а КТ подтверждает наличие кости. В серии из 74 глаз, наблюдавшихся 10 лет, остеомы увеличивались в 41–51% случаев, а аномальные новообразованные сосуды (хориоидальная неоваскуляризация) развивались в 31–47%; в 56–58% глаз итоговая острота зрения составила 20/200 (0,1) или ниже. Новообразованные сосуды лечат инъекциями анти-VEGF препаратов.

Меланоцитома

Очень тёмный доброкачественный вариант невуса, чаще всего расположенный на диске зрительного нерва. Обычно не вызывает симптомов, хотя может влиять на реакцию зрачка на свет или на часть поля зрения. Меньшая часть меланоцитом медленно увеличивается, а перерождение в меланому, по имеющимся данным, происходит редко, поэтому меланоцитому фотографируют и наблюдают.

Вазопролиферативная опухоль сетчатки

Доброкачественное сосудистое образование на крайней периферии сетчатки, которое обычно появляется в возрасте от 20 до 40 лет. Около 74% таких опухолей возникают самостоятельно; остальные развиваются на фоне других заболеваний глаз — увеита, пигментного ретинита, болезни Коатса — или после травмы. Более 80% дают экссудацию — просачивание жидкости или отложения экссудата, которые могут достигать макулы; при экссудации опухоль лечат криотерапией, лазером, ФДТ или брахитерапией.

Миелинизированные нервные волокна и «торпедообразная» макулопатия

Миелинизированные нервные волокна сетчатки — белые участки, где нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой, которой в сетчатке в норме нет; они доброкачественны и обычно стабильны. «Торпедообразная» макулопатия (torpedo maculopathy) — безобидное врождённое пятно пигментного слоя рядом с центром сетчатки, названное так за свою форму. Ни то, ни другое не требует лечения, но оба состояния нужно распознавать, чтобы не принять их за опухоль, особенно у детей.

Кисты пигментного эпителия радужки

Кисты пигментного слоя на задней поверхности радужки — самые частые кисты радужки; они могут имитировать пигментную опухоль радужки. Ультразвуковая биомикроскопия (УБМ) — эталонный метод: она показывает тонкую стенку вокруг жидкости и тем самым отличает кисту от плотной меланомы. Большинство кист не требует лечения; если киста сужает угол передней камеры, через который оттекает внутриглазная жидкость, применяют лазер, аспирацию или операцию. Подробнее — на странице меланома и пятна радужки.

Как диагностируют внутриглазные опухоли?

Большинство диагнозов ставится без операции. Осмотр при расширенном зрачке дополняют широкоугольными фотографиями, УЗИ, ОКТ, аутофлуоресценцией и флуоресцентной ангиографией или ангиографией с индоцианином зелёным; УБМ и ОКТ переднего отрезка позволяют изучить радужку, а КТ или МРТ отвечают на отдельные вопросы. Биопсию применяют избирательно — например, при подозрении на метастаз рака с неизвестным первичным очагом. Подробнее — на странице о том, как диагностируют опухоли глаза.

Консультация специалиста в Анталье

Многие доброкачественные образования впервые замечает оптометрист или офтальмолог общего профиля, которому нужно подтверждение. Проф. Тюркоглу изучает все имеющиеся снимки и заключения и объясняет, доброкачественно ли образование, может ли оно указывать на заболевание других органов и как часто его нужно проверять. Если образование указывает на VHL, туберозный склероз или САП, наблюдение согласуется с генетиками и другими специалистами.

Из-за рубежа можно получить дистанционное второе мнение по фотографиям, УЗИ и снимкам ОКТ: оно отвечает на многие вопросы, хотя некоторые находки требуют очного осмотра. Офтальмологи найдут критерии направления на странице для направляющих врачей.