Göz Kanseri Evreleri: Uvea Melanomu, Retinoblastom ve Diğer Göz Tümörleri Nasıl Evrelendirilir?

Göz kanseri evreleri, tümörün ne kadar büyük olduğunu ve ne kadar yayıldığını tanımlar; her göz kanseri türü kendi sistemini kullanır: uvea melanomunda (koroid melanomu) COMS boyutu ve AJCC evresi, retinoblastomda A'dan E'ye gruplar ve bir AJCC evresi, konjonktiva ve göz kapağı kanserlerinde ise AJCC kategorileri. Bu yazı, aşağıdaki kaynaklarda yer alan AJCC (Amerikan Kanser Ortak Komitesi) sisteminin 8. baskısını temel alarak her birini sade bir dille açıklar; farklı yıllara ait raporlarda küçük farklılıklar olabilir.

Göz kanseri evreleri ne anlama gelir?

Kanserlerin çoğu TNM sistemiyle evrelendirilir: T ana tümörün boyutunu ve çevre yapılara invazyonunu, N lenf düğümlerine yayılımı (göz kanserlerinde genellikle kulak önü, çene altı veya boyun), M ise uzak organlara yayılımı tanımlar. Bunlar, genellikle I'den IV'e kadar numaralanan evre gruplarında birleştirilir. Evreleme muayene ve görüntülemeye (klinik evre, “c” harfiyle gösterilir) ve doku çıkarıldığında patolojiye (“p” harfiyle gösterilir) dayanır.

Uvea melanomu nasıl evrelendirilir?

Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) çalışmasından gelen COMS boyut kategorileri, koroid melanomlarını yüksekliğe (kalınlık) ve en büyük taban çapına göre sınıflandırır. Tablo, COMS orta boyutlu tümör çalışmasının ve güncel raporların çoğunun tanımlarını kullanır; ilk sürümde yükseklik sınırları 3 mm ve 8 mm olarak belirlenmişti.

AJCC sistemi, kalınlık ve taban çapından oluşan bir tablo kullanarak dört boyut kategorisinden birini belirler: T1 en küçük tümörleri (örneğin çapı yaklaşık 12 mm'ye, kalınlığı 3 mm'ye kadar olanlar), T4 ise en büyükleri (örneğin çapı 18 mm'den veya kalınlığı 15 mm'den fazla olanlar) kapsar. Tümör siliyer cismi tutmuşsa veya göz duvarını aşarak büyümüşse her kategori ayrıca alt gruplara ayrılır; her iki durum da daha yüksek riske işaret eder. N ve M kategorileriyle birlikte bu, I'den IV'e kadar evreleri oluşturur; en yüksek evre, kanser lenf düğümlerine veya uzak organlara yayıldığında kullanılır. İris melanomunun ise irisin kaç saat dilimini tuttuğuna, glokom olup olmadığına ve tümörün irisin dışına uzanıp uzanmadığına dayanan ayrı kategorileri vardır.

Sizin için anlamı: Tümör boyutu, hastalığın seyriyle yakından ilişkilidir. Yayımlanmış serilerde 5 yıllık metastaz riski, kalınlığı 3 mm'ye kadar olan tümörlerde yaklaşık %6, 3,1–8 mm olanlarda %14, 8 mm'nin üzerindekilerde ise %35 bulunmuştur. Boyut ve yerleşim, küçük tümörlerde gözlem veya plak tedavisinden büyük tümörlerde proton tedavisine ya da gözün alınmasına kadar uzanan tedavi seçimini de yönlendirir; tümörün genetik testi ise evrenin tek başına veremeyeceği bilgiler sağlar.

Retinoblastom nasıl evrelendirilir?

Küçük çocukların göz kanseri olan retinoblastom, birbirini tamamlayan iki şekilde sınıflandırılır. Uluslararası A–E grupları göz içindeki hastalığı tanımlar ve gözün kurtarılma olasılığını öngörür. Birbirinden biraz farklı iki sürümü vardır; bu özet, ikisinin ortak noktalarını esas alır:

AJCC evresi, göz dışına yayılımı ve kalıtımı da hesaba katar. cT1 ve cT2, sıvı birikimi veya tohumlanması giderek artan göz içi tümörleri; cT3 iris veya siliyer cisim invazyonu, göz içi basıncının yükselmesi ya da yoğun kanama gibi ileri değişiklikleri; cT4 optik sinir boyunca veya orbitaya yayılımı; N1 ve M1 ise lenf düğümlerine veya uzak bölgelere yayılımı tanımlar. Bu sistem, kalıtımı içeren ilk kanser evreleme sistemidir: H1 iki gözde hastalık, trilateral retinoblastom (ilişkili bir beyin tümörüyle birlikte), aile öyküsü veya kanıtlanmış kalıtsal bir RB1 değişikliği anlamına gelir. H0 hassas bir testte RB1 genlerinin normal bulunduğunu, HX ise durumun bilinmediğini gösterir.

Evre, gözün yanı sıra sağkalım açısından da önemlidir: 149 ülkeden 4.064 çocuğu kapsayan küresel bir çalışmada cT4 hastalığı olan çocukların ölüm riski, cT1 hastalığı olanlarınkinin neredeyse dokuz katıydı. Ayrıntılar için intraarteriyel ve intravitreal kemoterapi ve retinoblastom kalıtsal mı? sayfalarına bakabilirsiniz.

Konjonktiva kanserleri nasıl evrelendirilir?

Göz akını örten ince zar olan konjonktivanın kanserleri boyut, yerleşim ve invazyona göre evrelendirilir. Konjonktiva karsinomu (oküler yüzey skuamöz neoplazisi) için:

Bu şekilde evrelendirilen 136 gözü kapsayan bir çalışmada tümörlerin %83'ü başvuru anında T3'tü ve tüm nüksler (toplamda %14) T3 tümörlerde görüldü.

Konjonktiva melanomunda T1, göz akının üzerindeki bir tümörü ifade eder ve tutulan kadran sayısına göre alt gruplara ayrılır; T2, göz kapağının iç yüzü veya karünkül gibi başka bir yerdeki tümörü; T3 göz küresine, göz kapağına, orbitaya, gözyaşı boşaltım sistemine veya sinüslere invazyonu; T4 ise beyne yayılımı tanımlar. Patoloji, tümör kalınlığını da (2 mm veya daha az ya da daha fazla) ekler. Ortalama yaklaşık beş yıl izlenen 425 hastayı kapsayan bir çalışmada melanoma bağlı ölüm T1 tümörlerin %4'ünde, T2 tümörlerin %12'sinde ve T3 tümörlerin %18'inde görüldü. Ayrıca bkz. konjonktiva tümörleri.

Göz kapağı kanserleri nasıl evrelendirilir?

Göz kapağının bazal hücreli, skuamöz hücreli ve sebase karsinomları aynı AJCC sistemini kullanır. T1 tümörler 10 mm veya daha küçük, T2 tümörler 10 mm'den büyük ve 20 mm'ye kadar, T3 tümörler ise 20 mm'den büyük ve 30 mm'ye kadardır; her biri derinliğe göre alt gruplara ayrılır (“a” tarsal plağı ve kapak kenarını tutmaz, “b” bunlara invazyon gösterir, “c” kapağın tüm kalınlığını tutar). T4 tümörler komşu göz, orbita veya yüz yapılarına ya da kemik, sinüsler veya beyne invazyon gösterir.

Göz kapağı melanomu ve Merkel hücreli karsinom ise deri kanserlerine ait evreleme sistemlerini kullanır. Ayrıntılar: göz kapağı kanseri.

Evre, tedavi ve seyir açısından ne anlama gelir?

Daha küçük ve lokal kalmış tümörler genellikle gözü ve görmeyi koruyan yöntemlerle tedavi edilebilir; ileri evreler ise onkoloji ekipleriyle koordineli olarak daha kapsamlı cerrahi, radyasyon veya sistemik tedavi gerektirebilir. Evre sonucu öngörür, ancak tek belirleyici değildir: Uvea melanomunda tümörün genetik yapısı bu öngörüyü netleştirir, retinoblastomda ise kalıtım aile bireylerinin takibini şekillendirir. Lenfomalar ve vücudun başka bir yerindeki kanserlerden kaynaklanan metastazlar gibi diğer göz tümörleri altta yatan kansere göre evrelendirilir; koroid nevüsü (gözde ben) gibi iyi huylu lezyonlar ise hiç evrelendirilmez.

Raporunuzda anlamadığınız bir evre yazıyorsa ikinci görüş yardımcı olabilir; ayrıca bkz. Göz kanseri ölümcül mü?