Стадія раку ока описує, наскільки велика пухлина і як далеко вона поширилася, причому кожен тип раку ока має власну систему: розмір за COMS і стадія AJCC — для увеальної меланоми, групи від A до E та стадія AJCC — для ретинобластоми, категорії AJCC — для раку кон'юнктиви та повік. У цій статті кожну систему пояснено простою мовою за 8-м виданням класифікації AJCC (American Joint Committee on Cancer — Американського об'єднаного комітету з вивчення раку), на яке посилаються наведені нижче джерела; у висновках, складених в інші роки, можливі незначні відмінності.
Що означають стадії раку ока?
Стадію більшості злоякісних пухлин визначають за системою TNM: T описує розмір первинної пухлини та проростання в сусідні структури, N — ураження лімфатичних вузлів (при раку ока зазвичай привушних, підщелепних або шийних), а M — віддалені метастази. Із цих категорій складаються стадії, як правило від I до IV. Стадію встановлюють за даними огляду та візуалізації (клінічна стадія, позначається «c»), а якщо тканину видалено — і за результатами гістологічного дослідження (патологічна стадія, позначається «p»).
Як визначають стадію увеальної меланоми?
Розмірні категорії COMS (за дослідженням Collaborative Ocular Melanoma Study) поділяють меланоми хоріоїдеї (судинної оболонки ока) за висотою (товщиною) і найбільшим діаметром основи. У таблиці наведено визначення, прийняті в дослідженні COMS щодо пухлин середнього розміру та в більшості сучасних праць; у первісній версії межі за висотою становили 3 мм і 8 мм.
| Розмір за COMS | Висота (товщина) | Найбільший діаметр основи |
|---|---|---|
| Мала | 1–2,5 мм | 5–16 мм |
| Середня | 2,5–10 мм | 16 мм або менше |
| Велика | понад 10 мм | або понад 16 мм |
Система AJCC за таблицею товщини й діаметра основи відносить пухлину до однієї з чотирьох розмірних категорій: T1 — найменші пухлини (наприклад, приблизно до 12 мм у поперечнику та до 3 мм завтовшки), T4 — найбільші (наприклад, понад 18 мм у поперечнику або понад 15 мм завтовшки). Кожну категорію уточнюють, якщо пухлина зачіпає війкове (циліарне) тіло або проросла крізь стінку ока: обидві ознаки вказують на вищий ризик. Разом із категоріями N і M це дає стадії від I до IV; найвищу стадію встановлюють, якщо рак поширився в лімфатичні вузли чи віддалені органи. Для меланоми райдужки існують окремі категорії: скільки «годин» райдужки (за циферблатом) займає пухлина, чи є глаукома і чи виходить пухлина за межі райдужки.
Що це означає для вас: розмір тісно пов'язаний із прогнозом. В опублікованих серіях 5-річний ризик метастазування становив близько 6% для пухлин завтовшки до 3 мм, 14% — для 3,1–8 мм і 35% — понад 8 мм. Розмір і розташування визначають і вибір лікування — від спостереження чи брахітерапії при малих пухлинах до протонної терапії або видалення ока при великих, а генетичне тестування пухлини дає інформацію, якої сама лише стадія дати не може.
Як визначають стадію ретинобластоми?
Ретинобластому — рак ока в маленьких дітей — класифікують двома способами, що доповнюють один одного. Міжнародні групи від A до E описують хворобу всередині ока й дають змогу оцінити, наскільки ймовірно зберегти око. Існують дві дещо відмінні версії цієї класифікації; нижче наведено їхнє спільне ядро:
| Група | Основні ознаки | Звичний підхід до лікування |
|---|---|---|
| A | Невеликі пухлини (3 мм або менше) у сітківці, далеко від фовеа та диска зорового нерва | Лазер або кріотерапія |
| B | Більші пухлини або пухлини поблизу фовеа чи диска зорового нерва, які ще не виходять за межі сітківки | Хіміотерапія плюс локальне лікування |
| C | Пухлинні відсіви під сітківкою або в склистому тілі, поблизу пухлини | Хіміотерапія плюс локальне лікування |
| D | Поширені відсіви або дуже велика пухлина | Хіміотерапія, часто внутрішньоартеріальна, з ін'єкціями при відсівах у склисте тіло |
| E | Пухлина займає понад половину ока або є неоваскулярна глаукома, крововилив чи ураження передніх відділів ока | Часто видалення ока, особливо якщо уражене лише одне око |
Стадія AJCC додатково враховує поширення за межі ока та спадковість. cT1 і cT2 описують пухлини всередині ока з дедалі більшою кількістю рідини чи відсівів; cT3 — виражені зміни, як-от проростання в райдужку чи війкове тіло, підвищений тиск або масивний крововилив; cT4 — поширення вздовж зорового нерва чи в орбіту; N1 і M1 — ураження лімфатичних вузлів або віддалені метастази. Це перша в онкології система стадіювання, яка почала враховувати спадковість: H1 означає двобічне ураження, трилатеральну ретинобластому (із супутньою пухлиною головного мозку), обтяжений сімейний анамнез або доведену спадкову мутацію RB1; H0 — нормальні гени RB1 за даними високочутливого тесту, а HX — спадковість невідома.
Стадія важлива не лише для ока, а й для виживаності: у міжнародному дослідженні 4 064 дітей зі 149 країн ризик смерті при стадії cT4 був майже вдев'ятеро вищим, ніж при cT1. Див. внутрішньоартеріальна та інтравітреальна хіміотерапія і генетика ретинобластоми.
Як визначають стадію раку кон'юнктиви?
Стадію раку кон'юнктиви — тонкої оболонки, що вкриває білок ока, — визначають за розміром, розташуванням і проростанням пухлини. Для карциноми кон'юнктиви (плоскоклітинної неоплазії поверхні ока):
| Категорія | Значення |
|---|---|
| Tis | Карцинома in situ, у межах поверхневого шару |
| T1 | Інвазивна пухлина 5 мм або менше |
| T2 | Інвазивна пухлина понад 5 мм, без проростання в сусідні структури |
| T3 | Проростає в сусідні структури — рогівку, очне яблуко чи повіку, але не в орбіту |
| T4 | Проростає в орбіту, кістки, приносові пазухи або головний мозок (T4a–d) |
У дослідженні 136 очей, стадійованих за цією системою, 83% пухлин на момент звернення належали до категорії T3, і всі рецидиви (загалом 14%) виникли саме в пухлинах T3.
Для меланоми кон'юнктиви T1 означає пухлину на кон'юнктиві, що вкриває білок ока, з поділом за кількістю уражених квадрантів; T2 — пухлину в іншому місці, наприклад на внутрішній поверхні повіки чи в слізному м'ясці; T3 — проростання в очне яблуко, повіку, орбіту, слізовивідні шляхи або приносові пазухи; T4 — поширення в головний мозок. Гістологічне дослідження додає товщину пухлини (2 мм і менше або більше). У дослідженні 425 пацієнтів, яких спостерігали в середньому близько п'яти років, смерть від меланоми настала при 4% пухлин T1, 12% — T2 і 18% — T3. Див. також пухлини кон'юнктиви.
Як визначають стадію раку повіки?
Для базальноклітинного, плоскоклітинного та себацейного раку повіки використовують єдину систему AJCC. Пухлини T1 мають розмір 10 мм або менше, T2 — понад 10 мм і до 20 мм, T3 — понад 20 мм і до 30 мм; кожну категорію поділяють за глибиною: «a» — хрящ повіки (тарзальна пластинка) і край повіки не уражені, «b» — пухлина проростає в них, «c» — уражена вся товща повіки. Пухлини T4 проростають у сусідні структури ока, орбіти чи обличчя або в кістки, приносові пазухи чи головний мозок.
| Стадія | Категорії |
|---|---|
| 0 | Tis (карцинома in situ) |
| IA | T1, без ураження лімфовузлів |
| IB | T2a, без ураження лімфовузлів |
| IIA | T2b, T2c або T3, без ураження лімфовузлів |
| IIB | T4, без ураження лімфовузлів |
| IIIA | Будь-яка T, один лімфовузол на тому самому боці розміром до 3 см (N1) |
| IIIB | Будь-яка T, лімфовузол понад 3 см або лімфовузли з обох боків чи з протилежного боку (N2) |
| IV | Віддалені метастази (M1) |
Для меланоми повіки та карциноми з клітин Меркеля натомість використовують системи стадіювання раку шкіри. Див. рак повіки.
Що стадія означає для лікування та прогнозу?
Менші локалізовані пухлини зазвичай можна лікувати зі збереженням ока й зору, тоді як на пізніх стадіях може знадобитися обширніша операція, опромінення або системне лікування, узгоджене з онкологічними командами. Стадія дає змогу прогнозувати результат, але не визначає його повністю: при увеальній меланомі прогноз уточнює генетика пухлини, а при ретинобластомі спадковість визначає спостереження за всією родиною. Інші пухлини ока, як-от лімфоми і метастази раку інших органів, стадіюють за правилами для основного захворювання, а доброякісні утворення, такі як невус хоріоїдеї, не стадіюють узагалі.
Якщо у висновку вказано стадію, яка вам незрозуміла, допоможе друга думка; див. також статтю про те, чи виліковний рак ока.
Поширені запитання
Група E ретинобластоми — це те саме, що 4-та стадія?
Ні. Групи A–E описують пухлину всередині ока й дають змогу оцінити, чи можна зберегти око. Група E означає, що саме око уражене тяжко, але рак при цьому може ще не виходити за його межі. Поширення за межі ока описують окремо — категоріями AJCC cT4, N1 і M1.
Чим розмір за COMS відрізняється від стадії AJCC?
Розмір за COMS — проста трирівнева класифікація (мала, середня, велика пухлина) за висотою та діаметром пухлини. Система AJCC детальніша: чотири розмірні категорії уточнюють з урахуванням ураження війкового тіла та росту за межі ока, а потім разом із даними про лімфовузли й метастази об'єднують у стадії від I до IV.
Чи потрібні для визначення стадії операція або біопсія?
Для пухлин усередині ока зазвичай ні: стадію увеальної меланоми та ретинобластоми визначають за даними огляду й візуалізації, а ретинобластому безпосередньо не біопсують через ризик поширення пухлинних клітин. При раку кон'юнктиви та повік патологічну стадію встановлюють за видаленою тканиною.
Чому кожен вид раку ока має власну систему?
Бо різні види раку ока поводяться по-різному. Увеальна меланома поширюється з кров'ю, переважно в печінку; рак кон'юнктиви та повік зазвичай спершу уражає найближчі лімфатичні вузли; а при ретинобластомі головне — збереження ока й розуміння спадковості. Кожна система відображає те, що найважливіше саме для цієї пухлини.
Джерела
- National Cancer Institute. Intraocular (Uveal) Melanoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. cancer.gov. cancer.gov
- EyeWiki, American Academy of Ophthalmology. Choroidal and Ciliary Body Melanoma. eyewiki.org
- EyeWiki, American Academy of Ophthalmology. Uveal Melanoma. eyewiki.org
- National Cancer Institute. Retinoblastoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. cancer.gov. cancer.gov
- EyeWiki, American Academy of Ophthalmology. Retinoblastoma. eyewiki.org
- Global Retinoblastoma Study Group. [Глобальне дослідження результатів лікування ретинобластоми]. Lancet Global Health, 2022. sciencedirect.com
- NHS England, National Disease Registration Service. [Карта стадіювання TNM 8: карцинома кон'юнктиви]. digital.nhs.uk
- Singh, Mohamed, Kaliki. [Стадіювання плоскоклітинного раку кон'юнктиви за AJCC]. International Ophthalmology, 2019. link.springer.com
- NHS England, National Disease Registration Service. [Карта стадіювання TNM 8: меланома кон'юнктиви]. digital.nhs.uk
- Shields et al. [Результати лікування меланоми кон'юнктиви залежно від категорії AJCC]. Asia-Pacific Journal of Ophthalmology, 2021. sciencedirect.com
- NHS England, National Disease Registration Service. [Карта стадіювання TNM 8: карцинома шкіри повіки]. digital.nhs.uk