Стадии рака глаза: как классифицируют увеальную меланому, ретинобластому и другие опухоли глаза

Стадия рака глаза описывает, насколько велика опухоль и как далеко она распространилась, причём для каждого типа рака глаза используется своя система: размер по COMS и стадия AJCC — для увеальной меланомы, группы от A до E и стадия AJCC — для ретинобластомы, категории AJCC — для рака конъюнктивы и век. В этой статье каждая система объясняется простым языком по 8-му изданию классификации AJCC (Американского объединённого комитета по раку), на которое ссылаются приведённые ниже источники; в заключениях, составленных в другие годы, возможны небольшие отличия.

Что означают стадии рака глаза?

Стадию большинства злокачественных опухолей определяют по системе TNM: T описывает размер первичной опухоли и прорастание в соседние структуры, N — поражение лимфатических узлов (при раке глаза обычно околоушных, подчелюстных или шейных), M — отдалённые метастазы. Из этих категорий складываются стадии, как правило от I до IV. Стадию устанавливают по данным осмотра и визуализации (клиническая стадия, обозначается «c»), а если ткань удалена — и по результатам гистологического исследования (патологическая стадия, обозначается «p»).

Как определяют стадию увеальной меланомы?

Размерные категории COMS (по исследованию Collaborative Ocular Melanoma Study) делят меланомы хориоидеи по высоте (толщине) и наибольшему диаметру основания. В таблице приведены определения, принятые в исследовании COMS по опухолям среднего размера и в большинстве современных работ; в первоначальном варианте границы по высоте проходили на уровне 3 и 8 мм.

Система AJCC по таблице толщины и диаметра основания относит опухоль к одной из четырёх размерных категорий: T1 — самые маленькие опухоли (например, примерно до 12 мм в поперечнике и до 3 мм толщиной), T4 — самые большие (например, более 18 мм в поперечнике или более 15 мм толщиной). Каждая категория уточняется, если опухоль затрагивает цилиарное тело или проросла через стенку глаза: оба признака указывают на более высокий риск. Вместе с категориями N и M это даёт стадии от I до IV; самую высокую стадию ставят, если опухоль распространилась в лимфатические узлы или отдалённые органы. Для меланомы радужки есть отдельные категории: сколько «часов» радужки (по циферблату) занимает опухоль, есть ли глаукома и выходит ли опухоль за пределы радужки.

Что это значит для вас: размер тесно связан с прогнозом. По опубликованным данным, пятилетний риск метастазирования составлял около 6% при толщине опухоли до 3 мм, 14% — при 3,1–8 мм и 35% — более 8 мм. Размер и расположение определяют и выбор лечения — от наблюдения или брахитерапии при малых опухолях до протонной терапии или удаления глаза при больших, а генетическое тестирование опухоли даёт информацию, которую одна лишь стадия дать не может.

Как определяют стадию ретинобластомы?

Ретинобластому — рак глаза у маленьких детей — классифицируют двумя дополняющими друг друга способами. Международные группы от A до E описывают болезнь внутри глаза и позволяют оценить, насколько вероятно сохранить глаз. Существуют две немного различающиеся версии этой классификации; ниже приведено их общее ядро:

Стадия AJCC дополнительно учитывает распространение за пределы глаза и наследственность. cT1 и cT2 описывают опухоли внутри глаза с нарастающим количеством жидкости или отсевов; cT3 — выраженные изменения, например прорастание в радужку или цилиарное тело, повышенное давление или массивное кровоизлияние; cT4 — распространение по зрительному нерву или в орбиту; N1 и M1 — поражение лимфатических узлов или отдалённые метастазы. Это первая в онкологии система стадирования, которая стала учитывать наследственность: H1 означает двустороннее поражение, трилатеральную ретинобластому (с сопутствующей опухолью головного мозга), семейный анамнез или доказанную наследственную мутацию RB1; H0 — нормальные гены RB1 по данным высокочувствительного теста, HX — наследственность неизвестна.

Стадия важна не только для глаза, но и для выживаемости: в международном исследовании 4064 детей из 149 стран риск смерти при стадии cT4 был почти в девять раз выше, чем при cT1. См. также интраартериальная и интравитреальная химиотерапия и генетика ретинобластомы.

Как определяют стадию рака конъюнктивы?

Стадию рака конъюнктивы — тонкой оболочки, покрывающей белок глаза, — определяют по размеру, расположению и прорастанию опухоли. Для рака конъюнктивы (плоскоклеточной неоплазии глазной поверхности):

В исследовании 136 глаз, стадированных по этой системе, 83% опухолей на момент обращения относились к категории T3, и все рецидивы (14% в целом) возникли именно в опухолях T3.

При меланоме конъюнктивы T1 означает опухоль на конъюнктиве, покрывающей белок глаза, с подразделением по числу поражённых квадрантов; T2 — опухоль в другом месте, например на внутренней поверхности века или в слёзном мясце; T3 — прорастание в глазное яблоко, веко, орбиту, слёзоотводящие пути или придаточные пазухи носа; T4 — распространение в головной мозг. Гистологическое исследование добавляет толщину опухоли (2 мм и менее или больше). В исследовании 425 пациентов, которых наблюдали в среднем около пяти лет, смерть от меланомы наступила при 4% опухолей T1, 12% — T2 и 18% — T3. См. также опухоли конъюнктивы.

Как определяют стадию рака века?

Для базальноклеточного, плоскоклеточного и себацейного рака века используется единая система AJCC. Опухоли T1 — 10 мм или меньше, T2 — более 10 мм и до 20 мм, T3 — более 20 мм и до 30 мм; каждая категория подразделяется по глубине: «a» — хрящ века (тарзальная пластинка) и край века не затронуты, «b» — опухоль прорастает в них, «c» — поражена вся толща века. Опухоли T4 прорастают в соседние структуры глаза, орбиты или лица либо в кости, придаточные пазухи носа или головной мозг.

Для меланомы века и карциномы из клеток Меркеля вместо этого используют системы стадирования рака кожи. См. рак века.

Что стадия означает для лечения и прогноза?

Небольшие локализованные опухоли обычно можно лечить с сохранением глаза и зрения, а на поздних стадиях может потребоваться более обширная операция, облучение или системное лечение, согласованное с онкологами. Стадия позволяет прогнозировать исход, но не определяет его целиком: при увеальной меланоме прогноз уточняет генетика опухоли, а при ретинобластоме от наследственности зависит наблюдение за всей семьёй. Другие опухоли глаза, например лимфомы и метастазы опухолей других органов, стадируют по правилам для основного заболевания, а доброкачественные образования, такие как невус хориоидеи, не стадируют вовсе.

Если в заключении указана стадия, которая вам непонятна, поможет второе мнение; см. также статью о том, излечим ли рак глаза.